Расслоение аорты обусловлено поражением средней оболочки (медии) аорты с формированием расслаивающей гематомы и образованием заполненного кровью ложного канала различной протяженности. Большинство больных с этим диагнозом (65–75 %) умирают в течение первых 14 дней от появления симптомов заболевания.
Частота расслоения аорты составляет около 10–20 случаев на 1 млн населения в год. На возраст старше 40 лет приходится более 75 % таких больных, причем мужчины болеют в 2–3 раза чаще, чем женщины. В возрасте до 40 лет расслоение одинаково часто возникает у лиц любого пола. К расслоению аорты в пожилом возрасте предрасполагают неспецифические дегенеративные изменения в средней оболочке аорты, возникающие при артериальной гипертензии, коарктации аорты и врожденной патологии соединительной ткани. У пациентов в возрасте до 40 лет возникновение расслоения аорты связано главным образом с синдромом Морфана, Элерса — Данлоса и медионекрозом (синдром Гзеля — Эрдгейма), для которых характерна врожденная патология волокон соединительной ткани.
Возникновение расслоения инициирует надрыв интимы, возникающий под воздействием сил изгиба и скручивания, которым аорта подвергается во время каждого сердечного цикла. При этом наибольшую пульсирующую нагрузку испытывает восходящая часть аорты и ее дуга. Распространение гематомы по длине аорты внутри наружной части средней оболочки в дистальном и реже в проксимальном направлении зависит от скорости повышения в ней давления.
Расслоение аорты часто ассоциировано с ее аневризмой — стойким местным расширением. Принято считать, что основной причиной развития аневризм аорты является атеросклероз. Однако в последнее время появились данные, позволяющие считать, что их образование связано с «дефектностью» медии аорты различной, возможно, врожденной этиологии, вызывающей слабость эластического каркаса и дилятацию сосудистой стенки под давлением крови, чему в значительной мере способствует артериальная гипертензия.
Определенную роль в формировании аневризмы аорты может играть увеличение расщепления эластина и коллагена под влиянием повышенной активности протеолитических ферментов и снижения выработки ингибиторов протеаз. Для обозначения таких неспецифических дегенеративных изменений средней оболочки в литературе используют термин «медианекроз», или «некроз медии с образованием кист Эрдгейма». Он свойственен генерализованной патологии соединительной ткани при синдроме Морфана, но часто отмечается при отсутствии характерных для этого наследственного заболевания изменений скелета, клапанов сердца и офтальмологической патологии. Аневризмы аорты могут возникать также как исход ее воспалительных заболеваний неинфекционной, инфекционной (сифилис, микотические аневризмы) и иммунной природы.