Системные васкулиты — группа болезней, в основе которых лежит поражение сосудов различного калибра с очаговым или сегментарным воспалением и некрозом их стенок, вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей. Васкулиты могут быть самостоятельной патологией (первичные васкулиты) или сопровождать различные заболевания (вторичные васкулиты), чаще всего — системные заболевания соединительной ткани и инфекционные болезни [1].
До настоящего времени единой общепринятой классификации системных васкулитов нет. Клинический интерес представляет патогенетическая классификация B. Haynes (табл. 1), в соответствии с которой системные васкулиты классифицируют в зависимости от ведущего патогенетического механизма [2].
Согласительная Комиссия ревматологов рекомендует классификацию системных васкулитов в зависимости от калибра вовлеченных в патологический процесс сосуда (табл. 2) [3].
Этиология большинства системных васкулитов неизвестна. Предполагается, что практически любые инфекционные агенты (вирусы гепатитов А, В, и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, вирус иммунодефицита человека, стрептококки, стафилококки, клебсиелла, хламидии, иерсинии, сальмонеллы и др.) могут вызвать воспалительное поражение сосудов. В развитии их повреждения обсуждается роль патогенных иммунных комплексов и их отложения в сосудистой стенке, антител к цитоплазме нейтрофильных гранулоцитов и клеткам эндотелия, клеточного и молекулярного ответа с включением цитокинов и молекул адгезии, повреждения эндотелия и нарушения его функции микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами, образования гранулем.
Морфологическим субстратом системных васкулитов является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления ассоциированы с типом, размерами и локализацией пораженных сосудов, а также тяжестью иммуновоспалительных изменений, различия выраженности и сочетания которых в конечном счете создают нозологическую индивидуальность каждого заболевания. Однако общность патогенеза, его в большей степени «количественные», нежели «качественные» различия при разных васкулитах создают сложности дифференциальной диагностики при наличии симптомов системного поражения сосудов.