Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) занимает особое место среди многообразия наследственных заболеваний и представляет собой генетически детерминированное нарушение структуры волокон и основного вещества экстрацеллюлярного матрикса соединительной ткани, возникающее вследствие нарушения метаболизма в эмбриональном и постнатальном периодах и приводящее к нарушению функции различных органов и систем [7]. Распространенность ДСТ в популяции, по данным ряда авторов, составляет от 10 до 30 % [4]. К бронхолегочным критериям ДСТ отнесены трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомегалия и трахеобронхомаляция, апикальные буллы и спонтанный пневмоторакс [5]. В отличие от таких ярких проявлений ДСТ, как пролапсы клапанов сердца, гипермобильность суставов или деформации грудной клетки и позвоночника бронхолегочные критерии ДСТ диагностируются относительно редко, что создает ложное представление о малой значимости поражения бронхолегочной системы при ДСТ для реальной клинической практики. Между тем, можно предположить, что комплексное воздействие различных проявлений ДСТ изменяет условия работы органов дыхания и модифицирует факторы риска приобретенных заболеваний даже в случае отсутствия диагностических бронхолегочных критериев. Практический опыт убедительно свидетельствует о востребованности навыков ведения пациентов с ДСТ как узкими специалистами, так и врачами первичного звена и требует создания единого подхода к ведению больных [2].
Целью нашего исследования явилось выделение клинических вариантов собственно бронхолегочного синдрома как совокупности клинических и параклинических симптомов, отражающих особенности функционирования органов дыхания при комплексном воздействии различных проявлений ДСТ.
Оценка клинических и функциональных признаков поражения органов дыхания при ДСТ проводилась на базе отделения общей врачебной практики Клиники ОмГМА в кросс-секционном исследовании. Диагноз ДСТ устанавливался по общепринятому алгоритму, основанному на комплексной оценке фенотипических критериев [3]. Согласно критериям включения и исключения, основную группу наблюдения составили 305 человек с ДСТ, группу сравнения — 320 человек без ДСТ. Критерии включения: возраст 18–22 года; добровольное информированное согласие на участие в исследовании. Критерии исключения: острые заболевания на момент включения в исследование; хронические заболевания органов дыхания, прямо или косвенно влияющие на результаты исследования; указания в анамнезе на наличие психических расстройств психотического уровня и патологических зависимостей за исключением табакокурения; наличие абсолютных или относительных противопоказаний к методам исследования; беременность и период лактации.