Синуклеинопатии (СП) — заболевания, характеризующихся патологическим накоплением α-синуклеина в нейронах и глиальных клетках и последующей нейродегенерацией [1, 2]. Наиболее частой формой СП является болезнь Паркинсона (БП) [2]. Реже встречающимися и зачастую более неблагоприятными по скорости развития клинических проявлений заболеваниями, относящимися к этой группе, являются деменция с тельцами Леви (ДТЛ) и мультисистемная атрофия (МСА) [3, 4].
Отдельной нозологической формой, характеризующейся вегетативными нарушениями, заслуживающей внимания в свете рассматриваемой проблемы, является истинная вегетативная недостаточность (ИВН, pure autonomic failure в англоязычной литературе) [5]. ИВН представляет собой изолированное нарушение вегетативных функций, наблюдаемое на фоне полной интактности других неврологических и соматических функций организма. Вегетативная недостаточность формируется в результате дегенеративных изменений пре- и постганглионарных симпатических и парасимпатических нейронов в грудном отделе спинного мозга и паравертебральных вегетативных ганглиев [6]. Исследования показывают, что механизм дегенерации связан с накоплением α-синуклеина [6], и в большинстве наблюдаемых случаев ИВН у пациентов впоследствии присоединялись другие клинические проявления (моторные, интеллектуально-мнестические и др.). Формировавшиеся в результате фенотипические варианты позволяли отнести заболевание к одной из трех вышеперечисленных синуклеинопатий [7]. Однако постановка диагноза и наблюдение ИВН является весьма сложной задачей в связи с частым наличием или формированием у пациентов сопутствующей соматической или психотической патологии (заболевания сердечно-сосудистой системы, эндокринопатии, неврозы и др.), способной дополнительно или изолированно влиять на те или иные вегетативные функции [8, 9]. Таким образом, остается дискутабельным вопрос о признании ИВН предиктором формирования СП или же отдельной нозологической формой.
Трудность разработки единых алгоритмов лечения вегетативных нарушений при СП объясняется вариабельностью их проявлений, возможностью дебютирования и прогрессирования на различных этапах рассматриваемых заболеваний [10]. Кроме того, указанные ранее соматические и психогенные причины также могут быть причиной жалоб пациента на наличие субъективных и объективных нарушений, предположительно связанных с нарушением деятельности ВНС.