Термин «незидиобластоз» был предложен G.F. Laidlaw в 1938 г. для состояния, когда пролиферируют β-клетки островков и клетки протокового эпителия поджелудочной железы с дифференцировкой в новые островки, что проявляется «патологическим разрастанием» поджелудочной железы. Из незидиобластов, которые внутриутробно формируются из эпителия панкреатических протоков, образуются островки Лангерганса. В настоящее время термин «незидиобластоз» используется для обозначения всех стойких гиперинсулинемий, не вызванных инсулиномами, хотя корректность такого обозначения является спорной. Незидиобластоз, дебютировавший у взрослых, в англоязычной литературе описывают как «синдром неинсулиномной панкреатогенной гипогликемии» (NIPHS-syndrome). Заболеваемость незидиобластозом у взрослых неизвестна, но, по общему мнению, очень низка. С описания первого случая незидиобластоза у взрослого пациента в 1975 г. к настоящему времени в литературе описано меньше 100 пациентов. В Клинике факультетской хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в 1988–2005 гг. пролечено 12 больных с незидиобластозом. Ряд авторов оценивают относительную частоту заболевания в 0,5–7% [2, 3, 5, 7, 9, 11, 15].
Этиологией незидиобластоза предположительно является нарушение регуляции функций клетки, поскольку нет никаких доказательств опухолевого генеза данного процесса. Сама причина нарушений функциональной регуляции клетки неизвестна. Чаще в качестве причины называются генетические дефекты или реактивный процесс, который происходит в ответ на метаболические и гормональные изменения в связи с существенной потерей веса после операций желудочного шунтирования при морбидном ожирении — синдром постоянной гиперинсулинемической гипогликемии (PHH). В последнем случае авторы предполагают, что гиперфункция панкреатических островков происходит вследствие влияния увеличивающихся после операции трофических факторов на β-клетки (14). У пациентов с идиопатическим незидиобластозом выявляется повышенная экспрессия IGF2 (инсулиноподобный фактор роста 2) и повышенное количество рецепторов факторов роста по сравнению с пациентами PHH [13[. Были выявлены гены (ABCC8, KCNJ11, GCK, GLUD1), повреждения в которых приводят к постоянной стимуляции секреции инсулина и выявляются при врожденном незидиобластозе [9, 11, 13]. В основе незидиобластоза лежит ряд генетических аномалий. Наиболее важными являются мутации в смежных генах (SUR1 и Kir6.2) в хромосоме 11, которые кодируют белки, включающие в себя АТФчувствительные калиевые каналы в клеточной мембране β-клетки. Другие мутации связаны с генами глюкокиназы и глутаматдегидрогеназы. Кроме того, может наблюдаться потеря материнской матрицы, ингибирующей рост генов в хромосоме 11p15 в сочетании с унаследованными от отца мутациями генов SUR1 или Kir6.2.