Системные васкулиты – заболевания, в основе которых лежит преимущественно воспалительное поражение стенок сосудов аутоиммунной природы с различными клинико-морфологическими проявлениями.
В настоящее время единой общепринятой классификации первичных васкулитов нет, что отчасти можно объяснить отсутствием единых представлений об их сущности и трудностями их клинико-морфологической дифференциации.
В классификациях, предложенных в 70–80-е гг. XX в., выделяются острые (подострые) непрогрессирующие, аллергические и хронические прогрессирующие васкулиты, а также формы васкулитов в зависимости от калибра пораженных сосудов. Всесоюзным съездом ревматологов (1985) рекомендована для обсуждения классификация ревматических болезней с включением в нее группы системных васкулитов. В этой классификации перечень традиционных нозологических форм системных васкулитов. расширен за счет включения в него эозинофильного гранулематозного васкулита, синдромов Гудпасчера, Бехчета, Кавасаки, криоглобулинемической пурпуры [6, 7].
По происхождению васкулиты могут быть первичными, т. е. самостоятельными, заболеваниями (например, узелковый периартериит) и вторичными, или симптоматическими, возникающими как одно из проявлений или звеньев патогенеза какого-либо заболевания, определяемого как основное.
К числу первичных системных васкулитов относятся:
– неспецифический аортоартериит (син. – «болезнь Такаясу», «синдром дуги аорты»);
– гигантоклеточный артериит (син. – «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);
– узелковый полиартериит;
– болезнь Кавасаки;
– гранулематоз Вегенера;
– микроскопический полиангиит;
– эозинофильный ангиит и гранулематоз (син. – «синдром Чердж-Стросс»);
– криоглобулинемический васкулит;
– пурпура Шенлейна-Геноха (син. – «геморрагический васкулит»).
Вторичные васкулиты этиологически связаны с основным заболеванием. Они наблюдаются при ряде инфекционных болезней (сыпном тифе, скарлатине, острой и подострой формах сепсиса, включая затяжной септический эндокардит); ревматизме, диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите и др.); опухолях; аллергических заболеваниях; обменно-эндокринной патологии (диабетическая микроангиопатия) [1, 2].