По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616-005.98 -612.017.31

Изолированные комплементарные ангионевротические отеки. Диагностика, лечение, случаи из практики

Овсянникова Раиса Петровна врач-аллерголог-иммунолог 1-го терапевтического отделения ФГБУ «ЦКБ с поликлиникой» УД Президента РФ, г. Москва
Тимофеева Людмила Александровна кандидат медицинских наук, заведующая 1 терапевтическим отделением ФГБУ «ЦКБ с поликлиникой» УД Президента РФ, г. Москва
Иваников Игорь Олегович доктор медицинских наук, профессор, заведующий гастроэнтерологическим отделением ФГБУ «ЦКБ с поликлиникой» УД Президента РФ, г. Москва, e-mail: ivanikov51@mail.ru

Изолированные ангионевротические отеки — это одна из самых сложных проблем клинической аллергологии, со сложным механизмом, характерными быстро развивающимися ургентными состояниями, а для больных — источником постоянной тревоги, причиной инвалидизации, а иногда и смерти. Наследственный ангиоотек(НАО) — редкое, потенциально жизнеугрожающее, генетически детерминированное заболевание, связанное с дефицитом или снижением функции С1-ингибитора ( не более 2% от всех случаев ангиоотеков). В качестве примера приводятся 2 клинических случая изолированных комплементарных ангиоотеков.

Литература:

1. Горячкина Л.А., Ненашева Н.М., Борзова Е.Ю. Острая и хроническая крапивница и отек Квинке. Учебное пособие. — М.: РМАПО, 2003.

2. Дробик О.С. Международные рекомендации по диагностике и лечению наследственных и приобретенных ангиоотеков. Эффективная фармакотерапия: аллергология и иммунология // 2013. — Т. 1 — С. 34–44.

3. Крапивница и ангиоотек: рекомендации для практических врачей. Российский национальный согласительный документ. — М.: Фармус Принт Медиа, 2007.

4. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с наследственным ангиоотеком // под ред. акад. РАН Р.М. Хаитова, проф. Н.И. Ильиной — М., 2015.

5. Клиническая аллергология и иммунология. Руководство для практикующих врачей // под общей ред. Л.А. Горячкиной, К.П. Кашкина. — М.: Миклош, 2009.

6. Bork K., Wulff K., Hardt J., Witzke G., Staubach P. Hereditary angioederma caused by missense mutations in the factor X11 gene: clinical features, trigger factor, and therapy // J. Allergy. Clin. Immunol. — 2009. — V. 124. — P. 129–34.

7. Cicard M., Bork K., Caballero T., Craig T., Li H.H., Longhurst H., Reshef A., Zuraw B. HAWK (Hereditary Angioedema international Working Group) Evidencebased recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an international Working Group Allergy // 2012. — V. 67. — P. 147–57.

В 1876 г. М описал в Эдинбургском медицинском журнале «гигантскую крапивницу». Независимо от М, в 1882 г. О описал эту форму как «острый ограниченный отек кожи», а в 1894 г. В — как «острый ангионевротический отек». В клинической практике такой отек часто называли по имени описавшего его автора — отек Квинке. Сочетанное развитие крапивницы и ангиоотека отмечено в 46–49% случаев.

Семейный ангиоотек (у 5 поколений одной и той же семьи) описан Ослером в 1888 г., а в 1963 г. Donaldson и Еvans описали причину этого заболевания как биохимический дефект — дефицит ингибитора С1-эстеразы. Позднее было установлено, что этот генетический дефект связан с 11-й хромосомой. Существенный вклад в понимание механизмов развития ангиоотека внесли Сaldwell в 1972 г. описал взаимосвязь дефицита ингибитора С1-эстеразы с лимфопролиферативными заболеваниями (вариант 1 ПАО); а в 1987 г. Аlsenz, Вork, Loos обнаружили IgG1 антитела к ингибитору С1-эстеразы (вариант 2 ПАО). Эстрогензависимые отеки описаны в 2000 г.

Изолированный ангиоотек – результат локального повышения проницаемости подслизистых и подкожных капилляров и венул.

В настоящее время ангиоотеки подразделяют:

По клинической характеристике:

• 1) по течению: острый (до 6 недель); хронический (более 6 недель).

• 2) по сочетанию с крапивницей: изолированный и сочетанный.

По возможному механизму развития:

• 1) с вовлечением системы комплемента — наследственный и приобретенный;

• 2) с участием других механизмов (на ингибиторы АПФ, укусы насекомых, лекарства, пищевые продукты, на фоне очаговой инфекции);

• 3) идиопатический.

Наследственные АО — редкое заболевание, не более 2% от всех случаев ангиоотеков:

• основные проявления дебютируют до 20 лет:

• рецидивирующие отеки глубоких слоев дермы различной локализации, которые сохраняются от нескольких часов до нескольких дней;

• отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы;

Для Цитирования:
Овсянникова Раиса Петровна, Тимофеева Людмила Александровна, Иваников Игорь Олегович, Изолированные комплементарные ангионевротические отеки. Диагностика, лечение, случаи из практики. Терапевт. 2015;9.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: