По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.6–008.64 (470.345) DOI:10.33920/MED-12-2405-02

Исходы гемолитико-уремического синдрома у детей

Гунькова Елена Викторовна к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии, 460000, Россия, Оренбург, ул. Советская, д. 6, Оренбургский государственный медицинский университет, тел. 8 (987) 119-33-90, e-mail: gunkova.e.v@mail.ru, ORCID: 0000-0003-4971-5042
Вялкова Альбина Александровна профессор, д.м.н., заведующий кафедрой факультетской педиатрии, 460000, Россия, Оренбург, ул. Советская, д. 6, Оренбургский государственный медицинский университет, тел. 8 (922) 625-88-75, e-mail: k_pediatry@orgma.ru, ORCID: 0000-0002-6608-7888
Чеснокова Светлана Александровна к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии, 460000, Россия, Оренбург, ул. Советская, д. 6, Оренбургский государственный медицинский университет, тел. 8 (922) 885-84-87, e-mail: d.s.a.dk@mail.ru, ORCID: 0000-0003-0807-6133
Давыдова Наталья Олеговна к.м.н., доцент кафедры факультетской педиатрии, 460000, Россия, Оренбург, ул. Советская, д. 6, Оренбургский государственный медицинский университет, тел.: 8 (903) 360-14-14, e-mail: davydovanatalia2010@yandex.ru, ORCID: 0009-0007-2941-3588

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) рассматривается одной из причин формирования и прогрессирования почечной дисфункции с формированием хронической болезни почек. Вместе с тем исходы ГУС в детском и в подростковом возрасте остаются недостаточно изученными. Цель. Установить исходы гемолитико-уремического синдрома у детей и разработать алгоритм их прогнозирования. Результаты. Установлен рост частоты заболеваемости и сезонность (май и июнь) ГУС у детей. В структуре ГУС у детей Оренбургской области преобладает (96,5 %) STEC-ГУС, чаще (68,6 %) у детей грудного и раннего возраста. Хронические заболевания почек, ассоциированные с ГУС, характеризуются нарушением структуры почек, снижением показателей внутрипочечной гемодинамики, повышением артериального давления, уровня микроальбуминурии, тубулярной дисфункцией и снижением скорости клубочковой фильтрации в сочетании с повышением уровня эндотелина-1 крови, цистатина С мочи и крови, uNGAL. Повышение эндотелина-1 крови, цистатина с мочи и крови, uNGAL коррелирует с уровнем повышения артериального давления, снижением показателей внутрипочечной гемодинамики, СКФ и тубулярной дисфункцией и являются патогенетическими критериями поражения почек у детей-реконвалесцентов ГУС. Обсуждение. Установлены клинико-патогенетические маркеры формирования ХЗП: повышение уровня ЭТ-1 в крови, цистатина С крови, липокалина мочи в сочетании с артериальной гипертензией, снижением СКФ и показателей внутрипочечной гемодинамики, нарастанием тубулярной дисфункции и уровня микроальбуминурии. Заключение. Исходами ГУС у детей являются: благоприятный (выздоровление) и неблагоприятный (формирование хронической патологии почек): ТИБП, протекающая с изолированным мочевым синдромом; нефропатии с изолированной протеинурией пренефротического типа; хроническая болезнь почек; летальный исход. Разработанные «Алгоритм прогнозирования хронического поражения почек у реконвалесцентов ГУС» и «Способ прогнозирования тубулоинтерстициальной болезни почек, ассоциированной с гемолитико-уремическим синдромом», позволяют оптимизировать раннюю диагностику хронической патологии почек у детей после перенесенного ГУС, способствуют своевременному назначению превентивных мероприятий, предотвращению прогрессирования почечной дисфункции и рекомендован для использования в практике врачей-педиатров, нефрологов.

Литература:

1. Байко, С.В. Гемолитико-уремический синдром: эпидемиология, классификация, клиника, диагностика, лечение (Обзор литературы. Часть 1) / С.В. Байко // Нефрология и диализ. -Т. 9 № 4. — 2007.-С.370–377.

2. Joann, M. Long-term outcomes of Shiga toxin hemolytic uremic syndrome/ Joann M. Spinale, Rebecca L. Ruebner, Lawrence Copelovitch, Bernard S. Kaplan// Pediatric Nephrology. — 2013. Vol. 28. I. 11. Р. 2097–2105

3. Байко, С. В., Сукало А.В. Факторы риска неблагоприятного исхода гемолитико-уремического синдрома у детей/ С.В. Байко, А.В. Сукало // Нефрология и диализ. — 18 (4).–2016.-С. 404–414.

4. Noris, M STEC-HUS, atypical HUS and TTP are diseases of complement activation/ Noris M, Mescia F, Remuzzi G. //Nature Reviews Nephrology. — 2012. — 8 (11):662.-Р.633. DOI: 10.1038/nrneph.2012.195

5. Савенкова, Н.Д. Совершенствование классификаций острого повреждения почек и хронической болезни почек в педиатрической нефрологии/ Н.Д. Савенкова// Нефрология. 2018–22 (3):11–17. https://doi.org/10.24884/1566274-2018-22-3-11-17.

6. Папаян, А.В. Гемолитико-уремический синдром/ А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова Клиническая нефрология детского возраста. СПб: Левша. Санкт-Петербург, 2008.-С. 534–551.

7. ESPN/ERA-EDTA Website (European Society of Pediatric Nephrology/European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association) 2013 Available at: http://www.espn-reg.org

8. Маковецкая, Г.А. Мониторинг здоровья детей, перенесших гемолитико-уремический синдром, как фактор профилактики развития и прогрессии хронической болезни почек/ Г.А. Маковецкая, Л.И. Мазур, Е.С. Гасилина, О.В. Борисова, В.Н. Баринов // Педиатрия. — 90 (3).–2011.-С.6–12.

9. Вялкова, А.А. Хроническая болезнь почек у детей/ А.А. Вялкова, И.В. Зорин, С.А. Чеснокова, С.В. Плотникова // Нефрология. — 23 (5).–2019.-С. 29–46.

10. Вялкова, А.А. Вопросы диагностики хронической болезни почек у детей / А.А. Вялкова, И.В. Зорин, М.С. Егорочкина и др. //Практическая медицина. — 06 (75).–2013.-С. 72–77.

11. Вялкова, А.А. Ранняя диагностика и профилактика прогрессирования хронической болезни почек у детей в практике врача-педиатра и нефролога: информационно-методическое письмо под общ. редакцией д.м.н. проф. А.А. Вялковой / А.А. Вялкова, С.А. Чеснокова. — Оренбург, 2020. — 25

12. Булатов, В.П. Гемолитико-уремический синдром у детей\ В.П. Булатов, Т.П. Макарова, Н.В. Самойлова, Х.М. Эмирова- Казань:КГМУ. — 2016. — 144 С.

13. Смирнов, А.В. Национальные рекомендации. Хроническая болезнь почек: основные принципы скрининга, диагностики, профилактики и подходы к лечению/ А.В. Смирнов, Е.М. Шилов, В.А. Добронравов, И.Г. Каюков, И.Н. Бобкова, М.Ю. Швецов, А.Н. Цыгин, А.М. Шутов// Клиническая нефрология. — № 4. — 2012.-С.89–115

14. Чеснокова, С.А. Ранняя диагностика хронической болезни почек у детей: дисс. кан.мед. наук:14.01.08/ Светлана Александровна Чеснокова, — Оренбург,2020. — 181с.

15. Joseph, A. Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome: A Narrative Review/ A Joseph, A Cointe, P Mariani et al. // Тoxins 2020. 12 (2). Р.67. doi: 10.3390/toxins12020067

16. Мельникова, Ю.С. Эндотелиальная дисфункция как центральное звено патогенеза хронических болезней / Ю.С. Мельникова, Т.П. Макарова // Казанский медицинский журнал. — 2015. — Т.96, № 4. — С. 659–665.

17. Чеснокова С.А., Вялкова А.А. Предикторы и ранняя диагностика хронической болезни почек у детей // Практическая медицина.-Том 20. № 5.–2022.-С. 61–68.

1. Bayko, S.V. Hemolytic-uremic syndrome: epidemiology, classification, clinic, diagnosis, treatment (Literature review. Part 1) / S.V. Bayko // Nephrology and dialysis. -Vol. 9 No. 4. — 2007.-pp.370–377.

2. Joann, M. Long-term outcomes of Shiga toxin hemolytic uremic syndrome/ Joann M. Spinale, Rebecca L. Ruebner, Lawrence Copelovitch, Bernard S. Kaplan// Pediatric Nephrology. — 2013. Vol. 28. I. 11. pp. 2097–2105

3. Bayko, S. V., Sukalo A.V. Risk factors for an unfavorable outcome of hemolytic-uremic syndrome in children/ S.V. Bayko, A.V. Sukalo // Nephrology and dialysis. — 18 (4).–2016.-pp. 404–414.

4. Noris, M STEC-HUS, atypical HUS and TTP are diseases of complement activation/ Noris M, Mescia F, Remuzzi G. //Nature Reviews Nephrology. — 2012. — 8 (11):662. — R.633. DOI: 10.1038/nrneph.2012.195

5. Savenkova, N.D. Improvement of classifications of acute kidney injury and chronic kidney disease in pediatric nephrology/ N.D. Savenkova// Nephrology. 2018–22 (3):11–17. https:// doi.org/10.24884/1566274 2018 22 3 11 17.

6. Papayan, A.V. Hemolytic-uremic syndrome/ A.V. Papayan, N.D. Savenkova Clinical nephrology of childhood. Saint Petersburg:Lefty.St. Petersburg, 2008.-pp. 534–551.

7. ESPN/ERA-EDTA Website (European Society of Pediatric Nephrology/European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association) 2013 Available at: http://www.espn-reg.org

8. Makovetskaya, G.A. Monitoring the health of children who have undergone hemolytic-uremic syndrome as a factor in preventing the development and progression of chronic kidney disease/ G.A. Makovetskaya, L.I. Mazur, E.S. Gasilina, O.V. Borisova, V.N. Barinov // Pediatrics. — 90 (3).–2011.pp.6–12.

9. Vyalkova, A.A. Chronic kidney disease in children/ A.A. Vyalkova, I.V. Zorin, S.A. Chesnokova, S.V. Plotnikova // Nephrology. — 23 (5).–2019.-pp. 29–46.

10. Vyalkova, A.A. Issues of diagnosis of chronic kidney disease in children / A.A. Vyalkova, I.V. Zorin, M.S. Egorochkina et al. //Practical medicine. — 06 (75).–2013.-pp. 72–77.

11. Vyalkova, A.A. Early diagnosis and prevention of the progression of chronic kidney disease in children in the practice of a pediatrician and a nephrologist: an information and methodological letter under the general edited by the Doctor of Medical Sciences, prof. A.A. Vyalkova / A.A. Vyalkova, S.A. Chesnokova. — Orenburg, 2020. — 25

12. Bulatov, V.P. Hemolytic-uremic syndrome in children\ V.P. Bulatov, T.P. Makarova, N.V. Samoilova, H.M. Emirova- Kazan:KSMU. — 2016. — 144 P.

13. Smirnov, A.V. National recommendations. Chronic kidney disease: basic principles of screening, diagnosis, prevention and approaches to treatment/ A.V. Smirnov, E.M. Shilov, V.A. Dobronravov, I.G. Kayukov, I.N. Bobkova, M.Yu. Shvetsov, A.N. Tsygin, A.M. Shutov// Clinical Nephrology. — No. 4. — 2012.-pp.89–115

14. Chesnokova, S.A. Early diagnosis of chronic kidney disease in children: dissertation of the medical Sciences:14.01.08/ Svetlana Alexandrovna Chesnokova, Orenburg,2020. — 181s.

15. Joseph, A. Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome: A Narrative Review/ A Joseph, A Cointe, P Mariani et al. // Toxips 2020. 12 (2). p.67. doi: 10.3390/toxins12020067

16. Melnikova, Y.S. Endothelial dysfunction as a central link in the pathogenesis of chronic diseases / Y.S. Melnikova, T.P. Makarova // Kazan Medical Journal. — 2015. — Vol.96, No. 4. — pp. 659–665.

17. Chesnokova S.A., Vyalkova A.A. Predictors and early diagnosis of chronic kidney disease in children // Practical medicine. Volume 20. No. 5.–2022.-pp. 61–68.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это тромботическая микроангиопатия с преимущественным поражением почек, включающая неиммунную (Кумбс-отрицательную) микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению и острое почечное повреждение [1]. ГУС, связанный с инфекцией, до настоящего времени остается основной причиной острого повреждения почек у детей до 5 лет. По литературным данным 70 % детей после острого эпизода ГУС выздоравливают [1,2]. У 20–50 % детей, перенесших ГУС, развиваются отсроченные поражения почек с прогрессированием почечной дисфункции, при этом у 9–18 % из них формируется хроническая болезнь почек (ХБП) [2,3,4]. Острое повреждение почек (ОПП) и хроническая болезнь почек на современном этапе являются глобальной проблемой педиатрической нефрологии [5]. Несмотря на внедрение новых методов лечения, усовершенствование методов заместительной почечной терапии у детей, летальность при ГУС остается на высоком уровне. Летальность в остром периоде типичного ГУС составляет 3–12 % [6], при атипичном ГУС — достигает 25 % [15].

Гемолитико-уремический синдром является одной из причин прогрессирования почечного поражения у детей [3]. По данным европейского регистра ESPN/ERA-EDTA 3–4,6 % случаев терминальной хронической почечной недостаточности (тХПН) являются исходом ГУС [7]. На территории Самарской области среди детей, получивших инвалидность вследствие заболеваний органов мочевой системы, 1 % составляют пациенты после перенесенного ГУС [8]. Высокий процент (4,4 %) в структуре причин ХБП у детей Оренбургской области занимает ГУС. В 3,5 % случаях ГУС является причиной формирования терминальной хронической почечной недостаточности [9,10,11].

Сохраняющаяся артериальная гипертензия у детей-реконвалесцентов ГУС влияет на патологический процесс в почках [8,9,12]. Доказано, что артериальная гипертензия оказывает непосредственное влияние на формирование и прогрессирование почечной дисфункции [13].

Возрастает интерес к поиску маркеров эндотелиальной дисфункции при различных патологических состояниях [14]. Определение биомаркеров эндотелиальной дисфункции (ЭД) при поражении почек является актуальным, так как центральным патогенетическим механизмом ГУС является повреждение эндотелия [15]. Эндотелиальная дисфункция предшествует клиническим проявлениям заболевания, поэтому оценка функции эндотелия имеет важное диагностическое и прогностическое значение [16]. Биомаркеры почечного повреждения представляют собой соединения, продуцируемые в канальцевом эпителии почек в условиях ОПП и в повышенных количествах выделяемые в мочу. Данные литературы свидетельствуют о том, что нарушение функции эндотелия предшествует развитию структурных изменений почек и клиническим проявлениям. Раннее выявление дисфункции эндотелия представляет большой интерес для своевременной коррекции и замедления прогрессирования повреждения почек. В связи с чем, оценка функции эндотелия имеет важное диагностическое и прогностическое значение [17].

Для Цитирования:
Гунькова Елена Викторовна, Вялкова Альбина Александровна, Чеснокова Светлана Александровна, Давыдова Наталья Олеговна, Исходы гемолитико-уремического синдрома у детей. Терапевт. 2024;5.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: