Внутричерепные кровоизлияния (ВЧК) у детей первых месяцев жизни сопряжены с высокими показателями младенческой смертности и заболеваемости [1–3]. У пациентов первого года жизни наиболее распространенными причинами ВЧК являются врожденные или приобретенный нарушения свертывания крови, наиболее часто вследствие витамин-К-дефицитной коагулопатии (ВКДК) [3]. ВЧК на фоне дефицита витамина К встречается редко, с распространенностью 4,4–10,5 на 100 000 живорожденных, в большинстве случаев, не получавших профилактику витамином К при рождении [1]. Данные по распространенности внутричерепных кровоизлияний при ВКДК в РФ ограничены.
Низкий уровень витамина К у детей первых месяцев жизни, особенно находящихся на грудном вскармливании, может усугубляться наличием различных гепато- и энтеропатий, сопровождающихся холестазом и мальабсорбцией, также как и длительным приемом антибактериальных препаратов, полным парентеральным питанием без дотации витаминов [4, 5]. На сегодняшний день в связи с общностью патогенеза предложено использовать термин «ВКДК» как отдельную нозологическую единицу, заменяющую термин «геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН)». ВКДК является более широким понятием, и включает пациентов, у которых несмотря на проведенную профилактику ГрБН при развитии различных гепато- и энтеропатий остаются риски интракраниальных кровоизлияний [6].
Витамин К является активатором ряда факторов свертывания крови (II,VII, IX, Х) и некоторых антикоагулянтных факторов (протеин С и S), и при его недостатке исходные полипептиды факторов II, VII, IX Х (Protein induced by vitamin K-absence — PIVKA) синтезируются в гепатоцитах новорожденного с обычной интенсивностью и в нормальных количествах, но остаются структурно незавершенными и не способны связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови [4, 5, 7].
В 50–75 % случаев госпитализации детей с ВКДК связаны с наличием ВЧК, приводящих к высокому проценту неблагоприятных исходов и инвалидизации [6, 8]. Внедрение профилактики ГрБН детям из групп риска, а также рутинное назначение витамина К детям на грудном вскармливании снизило количество случаев ВЧК. Однако отказ законных представителей ребенка от введения витамина К в странах Европы и Америке привел к тому, что ГрБН занимает лидирующую позицию среди причин развития ВЧК [9].