Беременность и роды у пациенток с врожденными пороками сердца (ВПС) является сложной проблемой, требующая участия врачей различных специальностей. Ранняя диагностика и возможности современной кардиохирургии позволяют достичь таким женщинам детородного возраста [1]. Часто, вопреки тяжести ВПС и сопутствующей патологии, пациентки по различным причинам хотят и настаивают на пролонгировании беременности, надеясь на благополучное ее завершение для себя и ребенка.
Для врожденного порока «crisscross сердце» характерно несоответствие пространственного расположения предсердий и желудочков [1–10], несмотря на сохранение физиологического сообщения между ними. При этом происходит перекрещивание потоков артериальной и венозной крови без их смешения [Anderson R. et al., 1974]. Частота встречаемости менее 0,1% всех ВПС [1, 4]. Для верификации диагноза и определения тактики лечения пациентам необходимо выполнять ангиокардиографию и катетеризацию сердца [1, 4, 6], что не представляется возможным у беременных женщин из-за лучевой нагрузки [Smallhorn J., 2000]. В этом случае максимум информации об анатомии и внутрисердечной гемодинамике должны предоставить неинвазивные методы диагностики, а именно эхокардиография (ЭхоКГ) [4, 5, 6, 7, 9]. В отечественной литературе наибольшее количество пациентов с crisscross сердцем описано В.А. Подзолковым и А.В. Иваницким в НЦССХ им. А.Н. Бакулева за период с 1976 по 1996 год (43 пациента с различными типами crisscross сердца). Описаний сочетания данного ВПС, сопутствующих пороков сердца с врожденными тяжелыми краниовертебральными аномалиями, беременностью и успешным родоразрешения нами в литературе не найдено.
Приводим описание клинического наблюдения.
Пациентка А., 33 года, была госпитализирована 16.09.2014 в отделение патологии беременности с жалобами на одышку при физической нагрузке (подъем на 1 этаж) и маточной беременностью 28–29 нед. На учете в женской консультации с 8 нед. беременности. Предшествующий плановый осмотр акушера и кардиолога на 21-й нед., во время осмотра предъявляла жалобы на одышку при подъеме на 2 этаж.