Гистиоцитоз Лангерганса, или лангергансоклеточный гистиоцитоз (ГКЛ), является редким гистиоцитарным заболеванием, которое характеризуется одиночными или множественными очагами остеолиза вследствие инфильтрации костной ткани патологическими гистиоцитами Лангерганса с ядрами бобовидной формы при биопсии. Помимо костной ткани, клеточные инфильтраты, в состав которых также входят лимфоциты, эозинофилы, моноциты и макрофаги, способны поражать практически любой орган (кожу, лимфатические узлы, легкие, тимус, печень, селезенку, костный мозг или центральную нервную систему, за исключением сердца и почек).
Морфологический субстрат гистиоцитарных заболеваний составляют два основных типа клеток, имеющих общее происхождение: одноядерные фагоцитирующие клетки — макрофаги и дендритные клетки. В целом эту группу заболеваний можно разделить на гистиоцитоз из клеток Лангерганса (лангергансоклеточный гистиоцитоз, ГКЛ) и нелангергансоклеточный гистиоцитоз.
ГКЛ получил свое название благодаря морфологическим и иммунофенотипическим свойствам патологических клеток, похожих на типичные клетки Лангерганса, являющихся специализированными дендритными клетками кожи и слизистых оболочек. Молекулярно-генетические исследования при ГКЛ показали, что типичные клетки Лангерганса кожи не являются морфологическим субстратом ГКЛ. Скорее, они относятся к миелоидным дендритным клеткам, экспрессирующим те же антигены (CD1α, CD207), что и типичные клетки Лангерганса кожи. Нелангергансоклеточный гистиоцитоз, вероятно, развивается вследствие клональной пролиферации других дендритных клеток — предшественников моноцитов и макрофагов.
Несмотря на факт установления природы CD207+ клеток, использование термина «ГКЛ» остается наиболее предпочтительным. В настоящее время не следует использовать термины, принятые ранее: «гистиоцитоз Х», «болезнь Леттерера-Зиве» (Letterer-Siwe disease), «болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена» (HandSchüller-Christian disease) и «диффузный ретикулоэндотелиоз». Термин «эозинофильная гранулома» в некоторых случаях можно использовать для описания изолированного очага остеолиза.