Ревматологам часто приходится сталкиваться в своей практике с таким клиническим симптомом, как геморрагическая сыпь. Существует множество причин для возникновения подобных морфологических кожных элементов, поэтому диагностический поиск в отдельных случаях достаточно сложен.
Геморрагическая сыпь (пурпура) — окрашивание кожи или слизистых за счет выхода эритроцитов из сосудов, обычно капилляров. Если экстравазаты очень малы, их называют петехиями, если их диаметр превышает 3 мм — экхимозами. Если пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов, как бывает в случаях, когда пурпура является следствием снижения числа или нарушения функции тромбоцитов, изменениями в системе гемостаза или патологией сосудистой стенки (цинга, амилоидоз), то элементы пурпуры не поддаются пальпации и в этом случае по осязательным ощущениям их нельзя отличить от нормальной кожи. Если пурпура обусловлена воспалительным разрушением стенок сосудов, то фибриноидный некроз стенок сосудов и периваскулярная лейкоцитарная инфильтрация ощущаются в виде уплотнения или бугристости ткани по ходу сосуда. Такая пальпируемая пурпура обычно сопровождает васкулиты. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия болезненные эрозии и язвы [1].
Наиболее широко распространенное заболевание из группы системных аутоиммунных васкулитов — геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), встречающееся чаще у детей и лиц молодого возраста после острых вирусных и бактериальных (чаще стрептококковых) инфекций, профилактических прививок, переохлаждения, при лекарственной непереносимости. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Заболевание складывается из кожного геморрагического синдрома, поражения суставов, абдоминального и почечного синдромов. К проявлению кожного синдрома относят петехиальную сыпь и/или пальпируемую пурпуру, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, которые могут сопровождаться зудом. Распределение кожного процесса симметричное с преимущественной локализацией в дистальных отделах нижних конечностей, с постепенным распространением вверх на бедра и ягодицы. Обычно через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, а затем исчезают. Наиболее часто при болезни Шенлейна-Геноха в патологический процесс вовлекаются крупные суставы нижних конечностей, реже — локтевые и лучезапястные суставы. Как правило, сразу поражается несколько суставов, длительность суставного синдрома редко превышает неделю. Абдоминальный синдром наблюдается у двух третей больных и проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, редко — желудочно-кишечным кровотечением. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко в других отделах живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками. Поражение почек протекает по типу острого или хронического диффузного гломерулонефрита с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное (проявления почечного синдрома исчезают через несколько недель или месяцев), но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться хроническая почечная недостаточность. Лабораторные нарушения при геморрагическом васкулите неспецифичны. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации Ig А в сыворотке крови [2, 3].