Феохромоцитома (ФХЦ) — гормонально-активная опухоль, вырабатывающая катехоламины (адреналин и норадреналин). ФХЦ чаще локализуется в надпочечниках — в их мозговом слое, однако в ряде случаев встречается и вненадпочечникая локализация.
При этом секретирующая катехоламины опухоль может локализоваться в различных местах вдоль брюшной аорты — тогда ее называют параганглиомой. К счастью, вненадпочечниковая локализация встречается значительно реже, чем феохромоцитома надпочечника.
ФХЦ относится к редким заболеваниям и среди больных артериальной гипертензией встречается в 0,1 % случаев.
Скрыто текущая феохромоцитома может быть опасной для жизни, особенно в случаях тяжелого течения, а также во время оперативных вмешательств, острых болезней и во время родов. В 50 % случаев феохромоцитома диагностируется лишь посмертно.
Большинство из этих опухолей небольших размеров, весом не более 100 г и в диаметре до 10 см. Вненадпочечниковые опухоли значительно меньших размеров. У 5 % больных феохромоцитома имеет семейный характер. В этих случаях она нередко двусторонняя и может иметь вненадпочечниковую локализацию.
Ее патогенез обусловлен наличием избыточной секреции катехоламинов и стимуляцией α- и β-адренорецепторов. В основе этого процесса — повышение активности в них энзима тирозингидроксилазы, которая, в отличие от нормы, в должной мере не тормозится большим количеством выброшенного норадреналина по принципу обратной связи.
При ФХЦ могут возникать следующие клинические синдромы:
1. Гипертензивный.
2. Нервно-психический.
3. Нервно-вегетативный.
4. Эндокринно-обменный.
5. Желудочно-кишечный.
6. Гематологический.
7. Кардиальный.
По течению болезни выделяют постоянную и пароксизмальную формы феохромоцитомы.
У 60 % больных феохромоцитома постоянно секретирует много катехоламинов, болезнь имеет хронический характер, на фоне чего могут возникать кризы в виде внезапного нарастания всех симптомов болезни. У 40 % больных болезнь носит приступообразный, пароксизмальный характер.