По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.433

Если не заметить… Терапевтические маски опухолей гипоталамо-гипофизарной системы

Андреева Анна Владимировна зав. эндокринологическим отделением, ГБУЗ «ГКБ им. В. В. Вересаева» Департамента здравоохранения г. Москвы, е-mail: _1410_ @rambler.ru

Гормонально-активные аденомы гипофиза, вызывающие акромегалию и болезнь Иценко — Кушинга, а также пролактиномы являются доброкачественными и медленно растущими опухолями. Низкая распространенность данных заболеваний оставляет их в тени диагностическо-лечебных решений у большинства врачей общей практики. Оставаясь недиагнострованными, они приводят к серьезным осложнениям и обострениям сопутствующих заболеваний. Поскольку многие симптомы гормонально активных аденом гипофиза пересекаются с симптомами других распространенных нозологий, врачи общей практики должны обращать внимание на ключевые точки, указывающие на эти состояния. В статье дается обзор эпидемиологии гормональных синдромов, связанных с аденомами гипофиза, обсуждаются трудности их диагностики, а также рассматриваются сопутствующие заболевания, которые скрывают специфические проявления.

Литература:

1. Белая Ж. Е. Ранняя диагностика эндогенного гиперкортицизма. Канонический wnt сигнальный путь и изменение костного метаболизма при глюкокортикоидном остеопорозе: Дис. … д-ра мед. наук. — М., 2014.

2. Дедов И. И., Мельниченко Г. А. и др. Акромегалия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. Клинические рекомендации // Российская ассоциация эндокринологов. — М., 2014.

3. Дедов И. И., Мельниченко Г. А. Болезнь Иценко — Кушинга: Методические рекомендации // МЗ РФ. — 2014.

4. Пронин В. С., Пронин Е. В. Международные консенсусные соглашения по диагностике и лечению акромегалии // Эндокринология: новости, мнения, обучение. — 2019. — Т. 8. — № 1. — С. 49–62.

5. Andela C. D., van Haalen F. M., Ragnarsson O., Papakokkinou E., Johannsson G., Santos A., Webb S. M., Biermasz N. R., van der Wee N. J., Pereira A. M. Cushing’s syndrome causes irreversible eff ects on the human brain: a systematic review of structural and functional magnetic resonance imaging studies // Eur J Endocrinol. 2015;173(1):R1–14.

6. Burton T., Le Nestour E., Neary M., Ludlam W. H. Incidence and prevalence of acromegaly in a large US health plan database // Pituitary. 2016;19(3):262–7.

7. Chanson P., Salenave S., Kamenicky P., Cazabat L., Young J. Pituitary tumours: acromegaly // Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009;23(5):555–74.

8. Colao A., Boscaro M., Ferone D., Casanueva F. F. Managing Cushing’s disease: the state of the art //Endocrine. 2014;47(1):9–20.

9. Colao A., Pivonello R., Grasso L. F., Auriemma R. S., Galdiero M., Savastano S., Lombardi G. Determinants of cardiac disease in newly diagnosed patients with acromegaly: results of a 10 year survey study // Eur J Endocrinol. 2011;165(5):713–72.

10. Colao A. Pituitary tumours: the prolactinoma // Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009;23(5): 575–96.

11. Cuny T., Pertuit M., Sahnoun-Fathallah M., Daly A., Occhi G., Odou M. F., Tabarin A., Nunes M. L., Delemer B., Rohmer V., Desailloud R., Kerlan V., Chabre O., Sadoul J. L., Cogne M., Caron P., Cortet-Rudelli C., Lienhardt A., Raingeard I., Guedj A. M., Brue T., Beckers A., Weryha G., Enjalbert A., Barlier A. Genetic analysis in young patients with sporadic pituitary macroadenomas: besides AIP don’t forget MEN1 genetic analysis // Eur J Endocrinol. 2013;168(4):533–41.

12. Greenman Y. Management of dyslipidemia in Cushing’s syndrome // Neuroendocrinology. 2010;92(Suppl 1):91–5.

13. Leon-Carrion J., Martin-Rodriguez J. F., Madrazo-Atutxa A., Soto-Moreno A., Venegas-Moreno E., Torres-Vela E., BenitoLópez P., Gálvez M. A., Tinahones F. J., Leal-Cerro A. Evidence of cognitive and neurophysiological impairment in patients with untreated naive acromegaly // J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(9):4367–79.

14. Mazziotti G., Delgado A., Maff ezzoni F., Formenti A., Giustina A. Skeletal fragility in endogenous hypercortisolism // Front Horm Res. 2016;46:66–73.

15. Mazziotti G., Porcelli T., Mormando M., De Menis E., Bianchi A., Mejia C., Mancini T., De Marinis L., Giustina A. Vertebral fractures in males with prolactinoma // Endocrine. 2011;39(3):288–93.

16. Melmed S., Casanueva F. F., Hoff man A. R., Kleinberg D. L., Montori V. M., Schlechte J. A., Wass J. A. Endocrine Society Diagnosis and treatment of hyperprolactinemia: an Endocrine Society clinical practice guideline // J Clin Endocrinol Metab. 2011;96(2):273–88.

17. Melmed S., Polonsky K., Reed Larsen P., Kronenberg H. William s. Textbook of Endocrinology, 12th edition. — Philadelphia: Elsevier/Saunders, 2011

18. Nieman L. K. Cushing’s syndrome: update on signs, symptoms and biochemical screening // Eur J Endocrinol. 2015;173(4):M33–8.

19. Orphanet. Prolactinoma. Last updated February 2014. Accessed 14 Oct 2015.

20. Pleil A., van der Lely A. J., Badia X., Brue T., Buchfelder M., Burman P., Ghigo E., Gomez R., Jorgensen J. O., Luger A., van der Lans-Bussemaker J., Webb S., Strasburger C. Development of a prediction model of disease activity in support of clinical practice — the Acrodat experience // Value Health. 2015;18(7):A708.

21. Vallette-Kasic S., Morange-Ramos I., Selim A., Gunz G., Morange S., Enjalbert A., Martin P. M., Jaquet P., Brue T. Macroprolactinemia revisited: a study on 106 patients // J Clin Endocrinol Metab. 2002;87(2):581–8.

22. van Zaane B., Nur E., Squizzato A., Dekkers O. M., Twickler M. T., Fliers E., Gerdes V. E., Büller H. R., Brandjes D. P. Hypercoagulable state in Cushing’s syndrome: a systematic review // J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(8):2743–50.

23. Vassiliadi D., Tsagarakis S. Unusual causes of Cushing’s syndrome // Arq Bras Endocrinol Metabol. 2007;51(8):1245–52.

Опухоли гипоталамо-гипофизарной области (ОГГО) на сегодняшний день являются наиболее актуальным разделом нейроэндокринологии.

Нейроэндокринные заболевания гипоталамо-гипофизарной области встречаются достаточно часто. Распространенность зависит главным образом от метода, используемого для их поиска. По данным аутопсийных и МРТ-исследований, частота встречаемости составляет 25–40 % у практически здоровых пациентов.

Улучшение инструментальной базы, активная цифровизация регионов и возможности визуализации гипофизарной области привели к повышению выявления объемных образований, а следовательно, нейроэндокринных заболеваний на ранних стадиях развития.

Аденомы гипофиза обычно представляют собой доброкачественные, медленно растущие опухоли. В зависимости от гормональной активности или функциональности они подразделяются на гормонально активные, или функциональные, опухоли и неактивные, или «молчащие», аденомы.

К гормонально активным опухолям гипофиза относятся аденомы, которые вырабатывают гормоны, обусловливающие клинический контекст развития заболеваний. Это прежде всего аденомы, являющиеся причиной акромегалии и болезни Иценко — Кушинга (БИК), пролактиномы а также тиретропиномы. Подавляющее большинство составляют нефункциональные аденомы гипофиза, но они не будут обсуждаться в настоящей статье.

Аденомы гипофиза условно делятся по размерам на микроаденомы (менее 10 мм) и макроаденомы (более 10 мм). Особенностью макроаденом гипофиза являются компрессионные осложнения на зрительные пути с потерей зрения, а также на нормально функционирующие клетки гипофиза, что может привести к такому состоянию, как гипопитуитаризм [16].

Несмотря на свою доброкачественную природу, аденомы гипофиза могут проникать в соседний кавернозный синус, что делает анатомическую и гистологическую инвазию ключевым прогностическим фактором [1].

Распространенность гормонально активных опухолей гипофиза расценивается как редкая и, по данным исследований, составляет до 100 человек на 100 тыс. жителей [17]. Большинство заболеваний, вызываемых гормонально активными аденомами, относятся к списку орфанных болезней, поэтому врачи общей практики (ВОП) имеют ограниченный опыт диагностики этих состояний. Многие неспецифические симптомы гормонально активных аденом гипофиза пересекаются с симптомами других распространенных заболеваний. Совокупность данных факторов приводит к отсроченной диагностике этих серьезных заболеваний на длительный период. Так как на начальном этапе все пациенты направляются к ВОП, актуальным является создание чеклистов для ВОП, которые будут определять диагностический вектор поиска нейроэндокринного заболевания.

Для Цитирования:
Андреева Анна Владимировна, Если не заметить… Терапевтические маски опухолей гипоталамо-гипофизарной системы. Терапевт. 2019;9.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: