Пояснично-крестцовые липомы — это врожденные пороки развития, возникающие в результате дефектов первичной и вторичной нейруляции в процессе эмбриогенеза (рис. 1) [1]. Эти поражения, которые часто сопровождаются различной степенью синдрома фиксированного спинного мозга и неврологическим дефицитом, представляют значительный клинический интерес для детской нейрохирургии [2].
Понимание эмбриологического развития пояснично-крестцовых липом имеет решающее значение для выяснения их патогенеза, руководства хирургическими вмешательствами и прогнозирования клинических исходов [1, 3].
Эмбриогенез спинного мозга включает в себя два важнейших этапа: первичную и вторичную нейруляцию. Во время первичной нейруляции, которая происходит на третьей неделе эмбрионального развития, эктодерма утолщается, образуя нервную пластинку [1]. Затем эта пластинка сгибается, и нервные складки поднимаются и соединяются, образуя нервную трубку, — процесс, который начинается в шейном отделе и протекает как краниально, так и каудально, завершаясь в невропорах [3–6]. После формирования нервной трубки дорсальная эктодерма покрывает ее, что приводит к развитию кожи и подкожных тканей над спинным мозгом.
Вторичная нейруляция начинается после завершения первичной нейруляции. Каудальная клеточная масса, также известная как Каудальное возвышение, образует мозговой канатик — палочкообразное скопление клеток. Этот Медуллярный канатик проходит канализацию, образуя центральный просвет, который в итоге сливается с нервной трубкой. Последующая регрессивная дифференциация этих структур приводит к образованию мозгового конуса и концевой нити, завершая эмбриологическое развитие спинного мозга [7–9].
Пояснично-крестцовые липомы, которые представляют собой врожденные пороки развития, связанные с отложением жира в спинном мозге или вблизи него, возникают в результате нарушения нормальных процессов первичной и вторичной нейруляции [1, 3, 6]. Понимание этих механизмов имеет решающее значение для понимания того, как возникают эти аномалии. Для объяснения их образования были предложены три основные теории: преждевременная дизъюнкция, нарушения дорсальной индукции и вторичные дефекты нейруляции.