Панкреатическая энцефалопатия (ПкрЭ), как самостоятельный синдром, впервые был описан N.O. Rothermich и E. Von Haam в 1941 г. [1]. (ПкрЭ) развивается у 9–35 % острым панкреатитом (ОП) [1–3] и характеризируется обширной неврологической симптоматикой в виде расстройств сознания, психомоторного возбуждения, очаговых симптомов, вегетативных нарушений, эпилептиформных припадков, амавроза и когнитивных нарушений [2–4]. Присоединение ПкрЭ существенно утяжеляет прогноз основного заболевания ПЖ, повышая летальность до 48–67 % [2]. Несмотря на то, что изучение патогенеза ПкрЭ ведется с 50‑х годов XX в., патофизиология этого синдрома до сих пор окончательно не выяснена [2, 3]. Ведущим механизмом патогенеза считается сочетание ферментативной и гормональной дисфункции ПЖ. Выброс в системный кровоток протеолитических ферментов оказывает непосредственное диффузное токсическое действие на миелин [1, 3, 4]. Некоторые липопротеин — ассоциированные фосфолипазы (PLA2) также обладают тропностью к миелину [2, 5, 6]. Активация PLA2 стимулирует способность к адгезии лейкоцитов к эндотелиоцитам, стимулирует фактор активации тромбоцитов, вызывая многочисленные капилляротромбозы. Параллельно запускается процесс продукции и высвобождения цитокинов, хемокинов и других медиаторов воспаления [7]. Нарушения церебральной микроциркуляции усугубляются вследствие такого осложнения ОП, как легочная жировая эмболия [2, 3]. В основе психических нарушений, возможно, лежит прямое или опосредованное влияние цитокинов на нейротрансмиттерные механизмы, рецепторы глюкокортикоидов и серотонина 1А. Определенную роль в патогенезе ПкрЭ играют изменения метаболизма глюкозы. Панкреонекроз, приводящий к гибели островковых клеток, и, соответственно, резкому снижению инсулина, провоцирует гипергликемию, нарастание периферической инсулинрезистентности и лактатацидоз [5, 7, 8].
Макроскопически выявляются атрофия коры и подкорковых образований больших полушарий, грубый отек мозгового вещества, венозное полнокровие в сочетании с неравномерностью кровенаполнения артериально-капиллярного русла, очаги некроза коры головного мозга, обширные зоны демиелинизации в области семиовального центра и диффузные кровоизлияния в белое вещество мозга [1, 9]. Микроскопически выявляются плазморрагии и диапедезные кровоизлияния в пространства Вирхова — Робина и белое вещество головного мозга, десквамация эндотелия, сладж форменных элементов крови, плазматическое пропитывание и сегментарный некроз сосудистой стенки артерий среднего и мелкого калибра. Изменения нейронов заключаются в остром набухании, хроматолизе и цитолизе в сочетании с деструкцией миелиновой оболочки [1, 3, 6]. Остро развивающийся амавроз по данным аутопсии является следствием острого демиелинизирующего процесса в зрительном нерве и/или острой геморрагической ретинопатии [7].