Первичные иммунодефицитные состояния — врожденные нарушения системы иммунитета, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов системы иммунитета, а именно клеточного и гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплимента. К первичным иммунодефицитным состояниям относят лишь случаи стойкого нарушения конечной эффекторной функции поврежденного звезда, характеризующееся стабильностью и воспроизводимыми лабораторными характеристиками. Первичные иммунодефициты (ПИД) с нарушением гуморального звена представляют собой генетически детерминированные заболевания, характеризующиеся нарушением процесса антителообразования [1].
Клиническая картина первичных иммунодефицитных состояний характеризуется повторными и хроническими инфекционными заболеваниями, при некоторых формах повышена частота аллергии, аутоиммунных заболеваний и развития некоторых злокачественных опухолей. Первичные иммунодефицитные состояния наиболее часто выявляются у детей, как правило, в раннем детском возрасте.
D80 — Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител:
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия;
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия;
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина A [IgA];
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG];
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM];
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM];
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией;
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей;
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител;
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный.
D83.0 — Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН):
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток;