Болезнь Верльгофа — это заболевание, представляющее собой изолированную иммуноопосредованную тромбоцитопению (количество тромбоцитов в периферической крови менее 100×109 /л), возникающую и/или сохраняющуюся без каких-либо явных причин, с геморрагическим синдромом различной степени выраженности или без него.
1. По выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ):
- – градация 0 отсутствие кровоточивости;
- – градация 1 отдельные петехии и отдельные экхимозы;
- – градация 2 небольшая кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в 1-м сегменте (туловище, шея, верхние или же нижние конечности);
- – градация 3 сильная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и иные виды);
- – градация 4 изнуряющая кровопотеря.
2. По тяжести течения при первичном осмотре больного выделяют 3-й степени тяжести заболевания:
- – легкая без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или же с ними, но не чаще одного раза в год (градация 0 или же 1 по ВОЗ);
- – средней тяжести сильный геморрагический синдром 1–2 раза в год, купирующийся терапией за короткий период (градация 2 по ВОЗ);
- – тяжелая 3 и больше обострений в год, приводящих к инвалидизации больного (градации 3–4 по ВОЗ).
На сегодняшний день по классификации 2009 г. к тяжелой ИТП относятся случаи, сопровождавшиеся признаками кровотечения в дебюте болезни, потребовавшие инициации терапии, или же случаи возобновления кровотечений с необходимостью в добавочных терапевтических пособиях различных лекарственных препаратов, повышающих количество тромбоцитов или повышение дозы средств, которые уже принимает больной.
Главную роль в патогенезе аутоиммунной идиопатической тромбоцитопении (АИТ), как и других аутоиммунных болезней, лежит срыв толерантности к антигенам, в связи с чем на цитоплазматической мембране тромбоцитов быстро увеличивается численность антител к их гликопротеидам.
На сегодняшний день установлено, что основная масса этих антител связывается с рецепторными ГПIIb/IIIa и Ib/IX, при этом гигантская их доля принадлежит к классу IgG, наименьшая к IgM и исключительно небольшая к IgA. Ключевым патогенетическим звеном становления тромбоцитопении при АИТ считаются напряженная и преждевременная гибель тромбоцитов под воздействием аутоантител. Изотопные исследования с маркерами кровяных пластинок показали, собственно, что при АИТ длительность жизни тромбоцитов сокращается до 1–2 дней, а в критических случаях — до нескольких часов. Ученые предполагают, что разрушения кровяных пластинок связано с фагоцитозом тромбоцитов, обработанных аутоантителами, макрофагами ретикулоэндотелиальной системы.