Амилоидоз — группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида [2]. При электронной микроскопии амилоид состоит из неветвящихся фибрилл длиной приблизительно 7,5–10 нм, так называемый F-компонент. Эта структура одинакова при всех видах амилоидоза. Кроме того, в меньших количествах (около 5 %) выявлен и второй компонент (P), который представлен гликопротеидом и имеет пентагональное строение [3].
Заболеваемость амилоидозом в виду ряда причин достоверно не известна, но, по некоторым исследованиям, колеблется в пределах от 5 до 13 случаев на 1 млн в год [5]. Амилоидоз — полиэтиологический процесс. Реализации амилоидогенного потенциала белка-предшественника способствуют воспаление, возраст, физико-химические условия in situ [2]. Так, у человека и животных при воспалительных процессах, опухолях количество SAA (один из белков острой фазы воспаления) повышается во много раз. Развитие амилоидоза только у части больных объясняют циркуляцией у них в крови амилоидогенных изоформ SAA [6]. Различают следующие формы амилоидоза: локализованную (амилоид откладывается в органе или ткани, содержащей белок-предшественник) и генерализованную (системную), при которой амилоид можно обнаружить в нескольких органах, удаленных от места синтеза белкапредшественника [5].
Основными системными типами амилоидоза являются: Al (амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях — идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема); АА (амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях в том числе периодической болезни и синдроме Макла-Уэллса); ATTR (семейные формы полинейро-, кардиопатического и других вариантов амилоидоза, системный старческий амилоидоз) [2, 5].
Диагноз амилоидоза может быть достоверно подтвержден при гистологическом исследовании. «Золотым стандартом» диагностики считается обнаружение характерного феномена метахроматического двойного лучепреломления при микроскопии препаратов, окрашенных конго-красным в поляризационном микроскопе [5]. Иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка является следующим этапом в верификации диагноза (определение типа амилоидоза), что необходимо не только для первоначальной оценки прогноза, но и мониторинга течения заболевания и ответа на лечение [2, 4].