Одной из частых жалоб, предъявляемых на приеме врача общей практики, является головная боль и боль в шее. Чаще всего их связывают с повышением артериального давления, остеохондрозом или головной болью напряжения, забывая, что данные жалобы являются ведущими симптомами при аномалии Арнольда-Киари (ААК). ААК – это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения между мозжечком, стволом мозга, верхними шейными отделами спинного мозга и костями основания черепа [6, 15]. Это иногда приводит к закрытой гидроцефалии в результате нарушения оттока спинномозговой жидкости (ликвора). Для данного заболевания характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи, может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера, расстройства равновесия. Так же частыми жалобами терапевтического круга являются головокружения, обмороки, приступы тахикардии, полидипсия, хроническая усталость. Сами больные или их родственники могут отмечать остановки дыхания во время сна [2].
Традиционно разделение ААК по типам основано на количественном определении дислокации миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие ниже линии Чемберлена (рис. 1а, б). Ранее ААК устанавливалась при смещении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие более чем на 5 мм. Последние исследования установили, что величина дислокации (пролапса) миндалин мозжечка не всегда соответствует тяжести симптомов или ответу на лечение.
На основании этого в последнее десятилетие XXI века выделяют ААК 0 типа, при котором имеется односторонняя или двухсторонняя минимальная дислокация или опущение миндалин мозжечка лишь до уровня костного кольца большого затылочного отверстия (рис. 2а, б). Симптомы ААК при данном типе возникают из-за нарушений ликвородинамики на уровне задней черепной ямки и позвоночного канала.
Для ААК I типа характерна дислокация миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие на 5 мм и более, однако клиника не всегда соответствует степени дислокации миндалин мозжечка, может протекать малосимптомно или иметь выраженную клиническую симптоматику, может мимикрировать другую патологию, в том числе терапевтического круга. Обычно диагностируется во взрослом состоянии (рис. 3а, б).