Первичный синдром Шёгрена (сухой синдром, ксеростомия, болезнь Шёгрена) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии — характеризуется поражением экзокринных желез (прежде всего слезных и слюнных).
Вторичный синдром Шёгрена — аналогичное болезни Шёгрена поражение экзокринных желез (преимущественно слюнных и слезных), развивающееся у больных (в 4–27 % случаев) с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще всего при ревматоидном артрите, у больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (в 50–70 % случаев), реже — при других аутоиммунных заболеваниях.
Болезнь Шёгрена рассматривают как следствие иммунопатологических реакций на вирусные антигены. Выделение вирусных частиц из пораженной ткани слюнных желез, наличие антивирусных антител в крови при болезни Шёгрена, выявление феномена молекулярной мимикрии между вирусами и аутоантигенами позволяют предполагать возможное участие вирусов в развитии данного заболевания. Обсуждают этиологическую роль вирусов, обладающих сиалотропным (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса 6-го типа) и лимфотропным (ВИЧ, Т-лимфотропный вирус человека I типа) действием. Тем не менее прямых доказательств вирусной этиологии заболевания не существует.
Для болезни Шёгрена характерен аутоиммунный генез. Основные аутоиммунные феномены включают очаговую лимфоплазмоцитарную инфильтрацию эпителиальных желез и поликлональную В-клеточную активацию с образованием органоспецифических/неспецифических аутоантител, поли- и моноклональных иммуноглобулинов, преимущественно IgM.
У половины больных заболевание дебютирует с одно- или двустороннего паротита, лихорадки, выраженного поражения суставов, крови (увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. лейкопения, высокие титры РФ). Подобное начало характерно для под острого варианта заболевания. У остальных больных развитие заболевания происходит без клинических признаков (хронический вариант течения). Для данного варианта течения характерны постепенное развитие сухости во рту, прогрессирующий пришеечный кариес, постепенное увеличение околоушных слюнных желез, симптомы конъюнктивита или кератоконъюнктивита. В этой группе больных преобладают симптомы функциональной недостаточности секретирующих эпителиальных желез, при этом развитие системных проявлений заболевания отмечают редко, а гематологические нарушения выражены умеренно. Однако при проведении биопсии околоушных слюнных желез у данных больных нередко выявляют экстранодальные лимфомы MALT-типа, исходящие из лимфоидной ткани слизистых оболочек. Подострый вариант течения чаще наблюдают в молодом возрасте, хронический вариант выявляют преимущественно у лиц после 50 лет.