Геморрагический васкулит (vasculitis haemorrhagica, болезнь Шенлейн-Геноха) — системное заболевание, характеризующееся поражением капилляров, мелких кровеносных сосудов и возникновением множественных кожных, реже внутренних геморрагий. Впервые описано Шенлейном в 1841 г. и затем Генохом в 1874 г. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование. В результате развития микротромбоваскулита происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбоцитопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.
Частота заболевания в мире составляет 14 случаев на 100 000 населения. Преобладающий возраст до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол мужской (2:1). Пик заболеваемости приходится на весну. [1, 3, 10].
По формам
1. кожная и кожно-суставная:
- простая,
- некротическая,
- с холодовой крапивницей и отеками.
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная,
3. почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом),
4. смешанная.
По течению
- молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет),
- острое течение (разрешается в течение 1 месяца),
- подострое (разрешается до трех месяцев),
- затяжное (разрешается до шести месяцев),
- хроническое.
По степени активности
1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличена до 20 мм в час.
2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов (лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ повышена до 20–40 мм в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.