По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616-005.1-08

17 апреля — Международный день борьбы с гемофилией

Елена Владимировна Фролова врач-трансфузиолог, заведующая отделением переливания крови, Кременская ЦРБ, г. Белгород, E-mail: lspk1973@mail.ru

17 апреля, согласно международной инициативе ВОЗ и Международной федерации по борьбе с гемофилией, отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией. Ежегодно в этот день к акции присоединяются многие страны. Сама дата, 17 апреля, приурочена ко дню рождения основателя WFH Фрэнка Шнайбеля и отмечается с 1989 года. В России Международный день гемофилии отмечается с 1996 года. По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. человек (один из 10 тыс. мужчин). Целью выделения данного события является привлечение внимания международных организаций, политиков, общественности и работников системы здравоохранения к проблемам, которые выступают на первый план у больного гемофилией, а также повышение осведомленности и уровня знаний населения об этом хоть и нечастом, но довольно тяжелом наследственном недуге.

Литература:

1. Приказ Минздравсоцразвития России от 06.07.2006 № 517 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, наследственным дефицитом фактора IX».

2. Приказ Минздравсоцразвития России от 14.11.2007 № 705 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда».

3. ГОСТ Р 52600.3-2008 «Протокол ведения больных гемофилией» (утвержден Минздравсоцразвития России 31.12.2005).

4. Протокол ведения больных. Гемофилия (утвержден Минздравсоцразвития России 30.12.2005) // Проблемы стандартизации в здравоохранении. — 2006. — № 3. — С. 18–74.

5. Руководство по гематологии: В 3 т. — Т. 3 / Под ред. А.И. Воробьева. — М.: Ньюдиамд, 2005. — 416 с.

6. Зозуля Н.И. Диагностика и лечение ингибиторной формы гемофилии [Текст]: Автореф. дис. д-ра мед. наук (14.01.21) / Зозуля Надежда Ивановна. — М., 2010. — 40 с.

7. Момот А.П. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. — СПб.: ФормаТ, 2006. — 208 с.

Открытие гемофилии, у которой тогда еще не было названия, произошло в глубокой древности. Уже в Талмуде, своде религиозно-этических положений иудаизма II века до н. э., говорилось, что ребенок мужского пола не будет подвержен обрезанию, если двое из его братьев скончались после такого вмешательства. Арабский врач XII века Албукасис описывал семью, в которой мужчины умерли от большой кровопотери, последовавшей за незначительными ранами. В 1803 году врач из Филадельфии по имени Джон Конрад Отто констатировал, что существует «некоторое предрасположение к кровотечениям в семье». Он констатировал, что болезнь эта наследственная и что она затрагивает только мужчин, проследив заболевание в течение трех поколений одной семьи. В 1828 году в Университете Цюриха впервые появилось само название болезни «гемофилия».

«Викторианской» или «царской болезнью» гемофилию называют из-за королевы Виктории, правившей в Англии с 1837-го по 1901 год. Она была самой известной в истории носительницей гена болезни. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории — Леопольд, герцог Олбани, а также ряд внуков и правнуков, родившихся от дочерей или внучек, включая российского цесаревича Алексея Николаевича. В царских фамилиях для сохранения титула иногда допускались браки между близкими родственниками, вследствие чего частота встречаемости гемофилии была выше, чем в среднем в популяции.

Гемофилия — это тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется пониженной свертываемостью крови и проявляется в частых кровотечениях и кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы, что приводит к тяжелым поражениям опорно-двигательной системы. Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов. У больного гемофилией велика вероятность развития геморрагического инсульта или инфаркта миокарда, связанного с кровоизлиянием в сердечную мышцу. Инвалидизация больных гемофилией чаще всего происходит из-за поражения суставов (гемартрозов) [5].

Для Цитирования:
Елена Владимировна Фролова, 17 апреля — Международный день борьбы с гемофилией. Справочник врача общей практики. 2017;3.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: