Актуальность проблемы. При врождённых
транссфеноидальных и сфеноэтмоидальных
энцефалоцеле могут быть вовлечены
функционально значимые структуры: передняя
мозговая артерия, гипофиз, зрительный нерв
и стенки третьего желудочка. Цель
исследования — анализ собственной серии
пациентов с врождёнными базальными
энцефалоцеле, вовлекающими функционально
значимые структуры, для повышения
эффективности диагностики и определения
тактики лечения. Материал и методы.
Проанализированы клинические и
рентгенологические данные 6 пациентов,
проходивших наблюдение в ФГАУ «НМИЦ
нейрохирургии им Н.Н. Бурденко». Выполнен
краниометрический анализ для определения
характерных сопутствующих деформаций
структур лицевого скелета и основания
черепа. Результаты. У всех пациентов
отмечалось нарушение носового дыхания.
Эндокринных нарушений, грубой
офтальмологической симптоматики,
назальной ликвореи, рецидивирующих
менингитов не зафиксировано. Сопутствующие
пороки развития выявлены у 4 из 6 пациентов.
При МРТ визуализировали грыжевой мешок,
представленный выпячиванием передней
стенки третьего желудочка — области
терминальной пластинки. Передней стенке
грыжи соответствовала передняя комиссура,
заднелатеральные стенки образовывали
зрительные нервы и хиазма, в задней стенке
располагался гипофиз. При
краниометрическом анализе выявлены
характерные изменения, указывающие на
наличие сопутствующего дизморфизма.
Обсуждение. Причиной возникновения
энцефалоцеле может быть нарушение закрытия
первичного нейропора, что требует
дальнейшего изучения. В отличие от других
видов энцефалоцеле, у пациентов отмечались
двустороннее нарушение носового дыхания и
высокая частота сопутствующих пороков
развития. Полученные данные сопоставимы с
данными литературы [1]. Заключение.
Структура энцефалоцеле представлена
выбуханием передних отделов третьего
желудочка (области терминальной пластинки).
Функционально значимые структуры, такие
как хиазма, сосуды головного мозга и дно III
желудочка находились в верхних отделах
энцефалоцеле, что позволяет рассмотреть
возможность проведения щадящего
хирургического лечения в объёме редукции
грыжевого мешка. Выявлены сложности
визуализации структур гипофиза, что должно
учитываться при планировании
хирургического лечения из-за рисков его
повреждения.
Базальные энцефалоцеле (черепно-мозговые
грыжи основания черепа) — редкая патология,
проявляющаяся пролабированием измененных
оболочек и тканей головного мозга через
костный дефект основания черепа.
Эндоскопический доступ является более
безопасным и используется в настоящее
время как метод выбора при лечении данной
патологии. Имеющиеся литературные
исследования не освещают вопросы качества
жизни этих пациентов в катамнезе.
Существуют разногласия в относительно
воздействия эндоскопического доступа на
центры роста лицевого скелета. Материал и
методы. Проведен ретроспективный анализ
серии 100 пациентов в возрасте от 0 до 18 лет с
базальными энцефалоцеле, проходивших
хирургическое лечение в ФГАУ НМИЦН им. ак.
Н.Н. Бурденко в период с 2005 по 2022 годы для
определения эффективности и безопасности
эндоскопического метода в лечении
пациентов с базальными энцефалоцеле и
выявление факторов, влияющих на качество
жизни этих пациентов. Результаты и выводы.
Эндоскопический эндоназальный доступ при
лечении детей с базальными энцефалоцеле
является эффективным и безопасным. У
пациентов отмечается высокое качество
жизни (>85 баллов) в катамнезе. После операции
отмечается улучшение носового дыхания и
повышение степени психомоторного развития.
У пациентов отмечается высокое качество
жизни (>85 баллов) в катамнезе. Более низкое
качество жизни в катамнезе отмечалось у
детей с задержкой психомоторного развития
до операции (ОШ=0,6; p=0,003). Исследование
динамики краниометрических параметров в
катамнезе достоверно не показало нарушений
роста костей лицевого скелета у пациентов
после эндоскопической хирургии.