В эту группу состояний объединяют синдромы, вызванные гипофункцией коры надпочечников (гипокортицизмом). Клинические проявления надпочечниковой недостаточности обусловлены дефицитом глюкокортикоидов и (реже) минералокортикоидов.
Как и недостаточность других гипофиззависимых эндокринных желез (щитовидная железа, гонады), надпочечниковая недостаточность (НН) классифицируется согласно начальной локализации патологического процесса. При первичной надпочечниковой недостаточности (1-НН) дефицит кортикостероидов развивается в результате деструкции самой коры надпочечников. При ней разрушается более 90 % клеток коркового вещества. Вторичная надпочечниковая недостаточность (2-НН) развивается в результате дефицита АКТГ, а третичная — в результате дефицита КРГ (кортикотропинрилизинг-гормона) гипоталамуса. Дифференциальная диагностика вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности в клинической практике затруднена, поэтому часто эти две формы объединяются термином «центральная надпочечниковая недостаточность». Термин вторичная применительно к НН указывает именно на ее гипоталамогипофизарный генез, а не обозначает тот факт, что гипокортицизм развился вторично по отношению к воздействию на организм какого-то патологического фактора или при каком-то другом заболевании [3, 5, 7].
1. Первичная надпочечниковая недостаточность
1.1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников
1.1.1. Изолированная 1-НН
1.1.2. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа
1.1.3. Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа
1.2. Туберкулез надпочечников
1.3. Адренолейкодистрофия
1.4. Ятрогенная 1-НН (двусторонняя адреналэктомия)
1.5. Метастатическое и опухолевое поражение надпочечников
1.6. Геморрагический инфаркт надпочечников (ДВС-синдром, синд ром Уотерхауса-Фридериксена)
1.7. Редкие причины: амилоидоз, грибковые инфекции, сифилис, ВИЧ-ассоциированный комплекс и др.
2. Центральная (гипоталамо-гипофизарная) надпочечниковая недостаточность