Дата поступления рукописи в редакцию: 20.06.2023.
Дата принятия рукописи в печать: 14.07.2023.
Date of receipt of manuscript at the editorial office: 06/20/2023.
Date of acceptance of the manuscript for publication: 07/14/2023.
Болезнь Шёгрена (первичный синдром Шёгрена) — системное поражение соединительной ткани с преимущественным поражением секреторных эпителиальных желез (паренхиматозный сиалоаденит и сухой кератоконъюнктивит), основными проявлениями которого являются ксеростомия и ксерофтальмия [1].
Синдром Шёгрена, или вторичный синдром Шёгрена, — поражение слюнных и слезных желез, развивающееся у 5–25 % пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани (чаще ревматоидным артритом), у 50– 75 % больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени и щитовидной железы (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, аутоиммунный тиреоидит Хашимото), реже — при других аутоиммунных заболеваниях [2, 3].
Распространенность болезни Шёгрена достигает 3,3 % в общей популяции, среди лиц старше 50 лет встречается чаще — в 2,8–4,8 % случаев, манифестирует обычно в возрасте 25–50 лет. Заболевание в 10–25 раз чаще диагностируют у женщин [4].
Пациенты с болезнью Шёгрена обращаются не только к ревматологу, но и к врачам других специальностей (стоматологу, офтальмологу, а в связи с высокой частотой поражения органов пищеварительного тракта — к гастроэнтерологу) [5].
Прогноз при болезни Шёгрена, как правило, благоприятный, особенно при своевременно начатой и адекватной терапии. Однако в случае развития злокачественной лимфомы прогноз серьезный. Основными причинами смерти пациентов с болезнью Шёгрена являются генерализованный криоглобулинемический васкулит (в 37,7 % случаев), неходжкинская лимфома (в 34,5 % случаев) и аутоиммунная панцитопения (в 6,6 % случаев) [6].
Приводим случай тяжелого течения болезни Шёгрена.