По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.124.2:616.127 DOI:10.33920/med-10-2307-06

Случай некомпактного левого желудочка сердца (дифференциальная диагностика с гипертрофической кардиомиопатией)

Шлопак Лев Борисович канд. мед. наук, врач-ревматолог, городская многопрофильная клиническая больница № 64, г. Москва, Е-mail: LShlopak1982@mail.ru, http://orcid.org/0000‑0002‑3588‑063X

Некомпактный миокард — состояние, характеризующееся изменениями в миокарде в виде тонкого уплотнения эпикардиального слоя с выраженной трабекулярностью и глубокими углублениями, которые сообщаются с полостью левого желудочка, но не с коронарными артериями. Некомпактный миокард характеризуется наличием участков двухслойного строения миокарда с выраженным слоем губчатой структуры и большим количеством трабекул и межтрабекулярных пространств, свободно сообщающихся с полостью сердца по данным визуализирующих методов исследования.

Литература:

1. Finsterer J. Cardiogenetics, Neurogenetics, and Pathogenetics of Left Ventricular Hypertrabeculation; Noncompaction. Pediatr. Cardiol. 2009; 30: 659‑681.

2. Towbin, J. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy/J. Towbin, A. Lorts, J. Jefferies. The Lancet. 2015; 386: 813‑825.

3. Grant R. An unusual anomaly of the coronary vessels in the malformedheart of a child. Heart. 1926; 13: 273‑283.

4. Ikeda, U. Isolated left ventricular non-compaction cardiomyopathy in adults/U. Ikeda, M. Minamisawa, J. Koyama. Journal of Cardiology. 2015; 65: 91‑97.

5. Isolated ventricular noncompaction presenting with ventricular tachycardia/K. L.Tsui, K. K. Chan, T. C. Leung [et al.]. Hong Kong Med. J. 2003; 9: 137‑140.

6. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis/E. N. Oechslin, J. C. H. Attenhofer, J. R. Rojas [et al.]. J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 493‑500.

7. Isolated noncompaction of the myocardium in adults/M. Ritter, E. Oechslin, G. Sutsch [et al.]. Mayo. Clin. Proc. 1997; 72: 26‑31.

8. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of left ventricular noncompaction in adults/S. B. Ross, K. Jones [et al.]. Eur. Heart J. 2020; 41 (14): 1428‑1436.

9. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy/R. Jenni, E. Oechslin, J. Schneider [et al.]. Heart. 2001; 86 (6): 666‑671.

10. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases/T. Chin, J. Perloff, R. Williams [et al.]. Circulation. 1990; 82 (2): 507‑513.

11. Stollberger, C. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders/C. Stollberger, J. Finsterer, G. Blazek. Am. J. Cardiol. 2002; 90 (8): 899‑902.

12. Isolatedventricular noncompaction is associated with coronarymicrocirculatory dysfunction/R. Jenni, C. A. Wyss, E. N. Oechslin [et al.]. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 450‑454.

13. Ерохина, М. Г. Некомпактный миокард левого желудочка: структурно-функциональное состояние миокарда и особенности клинических проявлений: автореф. дис…. канд. мед. наук: 14.00.06/Ерохина Марина Георгиевна; ФГУ «Учебно-научный центр Медицинского центра управления делами Президента РФ». М., 2009; 27 с.

1. Finsterer, J. Cardiogenetics, Neurogenetics, and Pathogenetics of Left Ventricular Hypertrabeculation; Noncompaction/J. Finsterer// Pediatr. Cardiol. — 2009. — № 30. — P. 659‑681.

2. Towbin, J. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy/J. Towbin, A. Lorts, J. Jefferies // The Lancet. — 2015. —№ 386. — P. 813‑825.

3. Grant, R. An unusual anomaly of the coronary vessels in the malformedheart of a child/R. Grant // Heart. — 1926. — № 13. — P. 273‑283.

4. Ikeda, U. Isolated left ventricular non-compaction cardiomyopathy in adults/U. Ikeda, M. Minamisawa, J. Koyama // Journal of Cardiology. — 2015. — № 65. — P. 91‑97.

5. Isolated ventricular noncompaction presenting with ventricular tachycardia/K. L. Tsui, K. K. Chan, T. C. Leung [et al.] // Hong Kong Med. J. — 2003. — № 9. — P. 137‑140.

6. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis/E. N. Oechslin, J. C. H. Attenhofer, J. R. Rojas [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. — 2000. — № 36. — P. 493‑500.

7. Isolated noncompaction of the myocardium in adults/M. Ritter, E. Oechslin, G. Sutsch [et al.] // Mayo. Clin. Proc. — 1997. — № 72. — P. 26‑31.

8. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of left ventricular non-compaction in adults/S. B. Ross, K. Jones [et al.] // Eur. Heart J. — 2020. — № 41 (14). — P. 1428‑1436.

9. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy/R. Jenni, E. Oechslin, J. Schneider [et al.] // Heart. — 2001. — № 86 (6). — P. 666‑671.

10. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases/T. Chin, J. Perloff, R. Williams [et al.] // Circulation. — 1990. — № 82 (2). — P. 507‑513.

11. Stollberger, C. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders/C. Stollberger, J. Finsterer, G. Blazek // Am. J. Cardiol. — 2002. — № 90 (8). — P. 899‑902.

12. Isolatedventricular noncompaction is associated with coronarymicrocirculatory dysfunction/R. Jenni, C. A. Wyss, E. N. Oechslin [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. — 2002. — № 39. — P. 450‑454.

13. Erokhin, M. G. Nekompaktnyi miokard levogo zheludochka: strukturno-funktsionalnoe sostoianie miokarda i osobennosti klinicheskikh proiavlenii [Non-compact myocardium of the left ventricle: structural and functional state of the myocardium and features of clinical manifestations]: abstract of the thesis for the degree of PhD Candidate in Medicine: 14.00.06/Erokhina Marina Georgievna; Federal State Institution «Educational and Scientific Center of the Medical Center for Administration of the President of the Russian Federation». — Moscow, 2009. — 27 p. (In Russ.)

Дата поступления рукописи в редакцию: 20.04.2023.

Дата принятия рукописи в печать: 14.05.2023.

Date of receipt of manuscript at the editorial office: 04/20/2023.

Date of acceptance of the manuscript for publication: 05/14/2023.

Пациент М, 34 лет, впервые обратился в районную поликлинику с жалобами на одышку при умеренной физической нагрузке. После осмотра кардиологом и эхокардиографического исследования был установлен диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия, необструктивная форма. Сердечная недостаточность IIa стадии, функциональный класс II».

Развитие болезни пациент связывал со стрессом (увольнение с работы), но признаки сердечной недостаточности в виде одышки возникали и ранее. У отца больного диагностирована дилатационная кардиомиопатия, осложненная фибрилляцией предсердий.

Пациент направлен после проведенного обследования и лечения в областную клиническую больницу. На момент осмотра пациент жаловался на одышку во время умеренной физической нагрузки, приступы сердцебиения, периодически — чувство тяжести в правом подреберье.

Объективно: рост 179 см, масса тела — 76 кг, индекс массы тела 24,8 кг/м2. Осанка сколиотическая. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Пульс 100 в минуту, аритмичный (экстрасистолическая аритмия).

Левую границу сердца определили на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны сердца умеренно ослаблены, определяется систолический шум средней интенсивности на верхушке, который проводится и в подмышечную область.

Определяется пастозность стоп.

По данным рентгенологического исследования органов грудной клетки: увеличение сердца за счет левого желудочка.

На электрокардиограмме: ритм синусовый с частотой сердечных сокращений 90 в минуту. Электрическая ось сердца отклонена влево. Инверсия зубца Т в отведениях V2–4 и его изоэлектричность в отведении V5–6.

Для Цитирования:
Шлопак Лев Борисович, Случай некомпактного левого желудочка сердца (дифференциальная диагностика с гипертрофической кардиомиопатией). Справочник врача общей практики. 2023;7.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: