Системные васкулиты — это группа болезней, в основе которых лежит поражение сосудов различного калибра (очаговым или сегментарным воспалением и некрозом их стенок, вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей). Васкулиты могут быть самостоятельной патологией (первичные васкулиты) или сопровождать различные заболевания (вторичные васкулиты), чаще всего — системные заболевания соединительной ткани и инфекционные болезни [1, 2].
До настоящего времени единой общепринятой классификации системных васкулитов нет. Клинический интерес представляет патогномоническая классификация B. Haynes (1992), в соответствии с которой системные васкулиты классифицируют в зависимости от ведущего патогенетического механизма (табл. 1) [3].
В 1993 г. была рекомендована классификация системных васкулитов в зависимости от калибра вовлеченных в патологический процесс сосудов (табл. 2) [4].
Этиология большинства системных васкулитов неизвестна. Предполагается, что практически любые инфекционные агенты (вирусы гепатитов А, В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус иммунодефицита человека, стрептококки, стафилококки, клебсиелла, хламидии, иерсинии, сальмонеллы и др.) могут вызвать воспалительное поражение сосудов. В развитии их повреждения обсуждается роль патогенных иммунных комплексов и их отложения в сосудистой стенке, антител к цитоплазме нейтрофильных гранулоцитов и клеткам эндотелия, клеточного и молекулярного ответа с включением цитокинов и молекул адгезии, повреждения эндотелия и нарушения его функции микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами, образования гранулем [5, 6].
Морфологическим субстратом системных васкулитов является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления ассоциированы с типом, размерами и локализацией пораженных сосудов, а также тяжестью иммуновоспалительных изменений, различия выраженности и сочетания которых в конечном счете создают нозологическую индивидуальность каждого заболевания.