Акромегалия — это медленно прогрессирующее нейроэндокринное заболевание, обусловленное избыточной секрецией гормона роста (СТГ, соматотропный гормон) и, как следствие, повышением инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1/соматомедин С) у лиц с законченным физиологическим ростом [1]. В подавляющем большинстве случаев причиной повышенного синтеза гормона роста является СТГ — продуцирующая опухоль гипофиза.
Согласно данным зарубежной литературы, распространенность заболевания в зависимости от популяции составляет от 2,8 до 13,7 случаев на 100 тыс. населения, а ежегодные показатели заболеваемости варьируют от 0,2 до 1,1 случая на 100 тыс. [2].
По данным регистра опухолей гипоталамо-гипофизарной области (ОГГО), средняя распространенность акромегалии в Российской Федерации на 01.01.2023 г. составила 4,0 на 100 тыс. населения. Максимальная распространенность акромегалии в РФ отмечена в Кировской области (10,89/100 тыс.), республике Карелия (10,82/100 тыс.). Заболеваемость акромегалией в 2021 г. составила 0,6 на 1 млн населения [3].
Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза — пятое десятилетие жизни: от 40,5 до 47 лет (мужчины: 36,5–48,5 и женщины 38–56) [4]. Время от появления первых признаков заболевания до установления диагноза в среднем составляет около 4,5–5 лет, однако имеются данные о задержках в диагностике на 15 или даже 25 лет [2]. Поздняя диагностика способствует развитию сопутствующих заболеваний и увеличивает смертность пациентов с акромегалией, вследствие прогрессирования роста опухоли, масс-эффектам, развитию гипопитуитаризма и плохому контролю заболевания, несмотря на проводимое хирургическое вмешательство, лучевую терапию и медикаментозную терапию [5].
Клиническая картина акромегалии складывается из множества системных проявлений, обусловленных длительной гиперпродукцией СТГ и ИФР-1, и последствий давления соматотропиномы на окружающие ткани. Согласно систематическому обзору (Tessa N.A. Slagboom,и соавт.), наиболее распространенными симптомами были: изменение внешности, увеличение конечностей, укрупнение черт лица (до 90 %; включая прогнатизм / увеличение челюсти — 56 %, увеличение носа — 29 %, утолщение губ — 25 %), изменения в полости рта (диастемы — 62 %, макроглоссия — 59 %), головная боль (59 %), утомляемость/усталость (53 %, в том числе дневная сонливость — 48 %), гипергидроз (47 %), храп (46 %), изменения кожи (включая жирную кожу — 37 %, утолщение кожи — 35 %), увеличение веса (36 %) и артралгию (34 %) [6]. В число наиболее частых сопутствующих заболеваний вошли: гипертрофия миокарда левого желудочка (59 %), гиперкальциурия (55 %), полип эндометрия / миома матки (53 %), жировая дистрофия печени (47 %), диастолическая дисфункция (46 %), узловые образования в щитовидной железе (44 %), артериальная гипертензия (38 %), нарушения углеводного обмена (34 %), метаболический синдром (34 %) и полипы пищеварительного тракта (29 %) [6].