Синдром Миллса — редкая неврологическая патология, клинически проявляющаяся восходящим или нисходящим центральным гемипарезом или гемиплегией без сенсорного дефицита. Первые сообщения об этом заболевании появились в начале прошлого века, когда американский невролог Миллс представил описание восьми клинических случаев [1].
Распространенность синдрома Миллса неизвестна, так как подобное состояние чаще носит синдромальный характер, наблюдается в клинической картине при ряде неврологических заболеваний (первичный боковой склероз, лобно-височная деменция и др.) [2]. Это позволяет рассматривать данный синдром как атипичную гемиплегическую форму болезни двигательного нейрона кортикоспинального тракта (бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича, прогрессирующей мышечной атрофии, первичного латерального склероза). Значительно реже синдром Миллса встречается изолированно [3].
Заболевание обычно проявляется в возрасте 50-60 лет, хотя описаны случаи развития синдрома Миллса у пациентов в возрасте 20-25 лет с одинаковой частотой случаев у мужчин и женщин. Его причины и провоцирующие факторы развития неизвестны. Описание семейных случаев в литературе отсутствует [4, 6].
Синдром Миллса чаще характеризуется медленным прогрессирующим течением. В неврологическом статусе у пациентов с этим заболеванием преобладает повышение мышечного тонуса по спастическому типу одной половины тела, сопровождающееся гемигипотрофией мышц конечностей. Предполагается, что динамика клинических симптомов зависит от первичной локализации поражения отдельных мышечных групп, представленных в порядке, обратном расположению их в теле: дегенерация при дебюте с нейронов, расположенных в верхних отделах моторной зоны, приводит к восходящему гемипарезу, а со средних и нижних отделов — к нисходящему [5]. Распространение процесса на парасагиттальную область противоположного полушария сопровождается обычно маловыраженной контралатеральной пирамидной симптоматикой. Чувствительность при синдроме Миллса не страдает, нарушение функции тазовых органов и бульбарные расстройства не характерны, высшие психические функции (речь, праксис, гнозис и др.), как правило, не нарушены [7].