Синдром Мейера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера — аплазия влагалища и матки — порок развития половых органов, встречающийся у 1 на 4500–5000 женщин и характеризующийся абсолютным отсутствием матки или наличием маточных рудиментов, в том числе у 2–7 % пациенток с функционирующим эндометрием [1, 2, 3, 4], отсутствием влагалища или недоразвитием нижней трети влагалища при женском кариотипе 46 ХХ и развитием вторичных половых признаков по женскому типу. Выделяют синдром МРКХ двух типов: I тип (изолированное отсутствие влагалища и матки без сопутствующей патологии других органов и систем), встречающийся в 56,5–64 % случаев, и II тип (с аномалиями развития маточных труб, несимметричным строением маточных рудиментов, а также наличием сопутствующих аномалий развития почек, скелета, сердца и слухового аппарата) с частотой встречаемости до 36–43,5 % [4; 5]. Этиология синдрома МРКХ до настоящего времени неизвестна, хотя семейные случаи данного синдрома предполагают наличие генетических причин формирования такой патологии [6; 7].
Синдром МРКХ, диагностированный у молодых женщин, включает в себя медицинские, в том числе репродуктивные, психологические и социальные аспекты, которые необходимо учитывать при ведении таких пациенток. Диагноз может быть установлен в период с первого года жизни до позднего подросткового возраста. Если диагноз поставлен в период новорожденности, рекомендуется консультирование родителей таких девочек с целью ознакомления с особенностями и клиническими проявлениями данного синдрома, а также возможностями реализации полноценного репродуктивного потенциала. В случае установления диагноза аплазии матки и влагалища в подростковом возрасте вовлечение родителей в процесс консультирования по проблемам, связанным с таким диагнозом, определяется самой пациенткой после оценки ее психологической зрелости на основании информации, предоставленной родителями и психологом [8, 9].
Потеря ощущения целостности своего организма, связанная с невозможностью без медицинской помощи вести половую жизнь, забеременеть и выносить беременность, оказывает влияние на психологический статус пациенток. Снижается их самооценка, изменяется восприятие себя как личности. Переживания, связанные с постановкой диагноза, могут отражаться на качестве жизни, взаимоотношениях с окружающими людьми и, в последующем, на сексуальной функции женщин. В настоящее время не существует единого мнения в отношении оптимального времени оказания психологической помощи пациенткам с синдромом МРКХ, хотя некоторые авторы предлагают внедрять психологическое консультирование и курсы психологической поддержки перед проведением хирургического или нехирургического лечения, направленного на создание искусственного влагалища [8, 10, 11].
Материалы и методы
Для выявления особенностей психологического статуса пациенток с аплазией влагалища и матки нами проведено обследование 57 женщин с синдромом МРКХ, поступивших в отделение оперативной гинекологии ФГБУ НЦ АГиП им. В.И. Кулакова МЗ РФ для хирургической коррекции порока развития. Контрольную группу составили 57 здоровых женщин без порока развития половых органов. Пациентки были сопоставимы по возрасту и социальному статусу. Средний возраст пациенток с аплазией влагалища и матки составил 23,7 лет, женщин в группе контроля — 24 года, медиана по каждой группе составила 24 года. Уровень образования пациенток был следующим: в группе с аплазией влагалища и матки превалировало среднее образование — 47,4 %, высшее образование имели 22,8 % пациенток и неполное высшее образование (учащиеся вузов) — 29,8 % женщин. В контрольной группе показатели уровня образования составили 17,5; 82,5 и 0 % соответственно. Тестирование проводилось перед хирургической коррекцией с целью выявления уровня тревоги и депрессии, а также возможных суицидальных мыслей, своевременной психокоррекции, с учетом выявленного типа личности и выбранной копинг-стратегии. Психологическое обследование было проведено с использованием теста Спилбергера-Ханина для определения уровня тревожности, теста депрессии Бека, личностного теста-опросника Шмишека и выявления копинг стратегий — теста Лазаруса.
Определенный уровень тревожности — естественная и обязательная особенность активной деятельной личности. У каждого человека существует свой оптимальный, или желательный, уровень тревожности — это так называемая полезная тревожность. Оценка человеком своего состояния в этом отношении является для него существенным компонентом самоконтроля и самовоспитания. Под личностной тревожностью понимается устойчивая индивидуальная характеристика, отражающая предрасположенность субъекта к тревоге и предполагающая наличие у него тенденции воспринимать достаточно широкий спектр ситуаций как угрожающие, отвечая на каждую из них определенной реакцией. Личная тревожность активизируется при восприятии определенных стимулов, расцениваемых человеком как опасные для самооценки, самоуважения.
Ситуативная или реактивная тревожность как состояние характеризуется субъективно переживаемыми эмоциями: напряжением, беспокойством, озабоченностью, нервозностью. Это состояние возникает как эмоциональная реакция на стрессовую ситуацию и может быть разным по интенсивности и динамичности во времени. Опросник Спилбергера-Ханина позволяет дифференцировано измерять тревожность и как личностное свойство, и как состояние.
В оригинальном варианте шкалы депрессии Бека испытуемому предлагается специальная шкала с 21 признаком депрессивных состояний. Все эти состояния ранжированы по уровню проявлений, поэтому шкала Бека позволяет не только установить наличие депрессивного состояния, но и определить степень его тяжести. Помимо этого, оригинальный тест на депрессию Бека содержит две субшкалы: шкалу соматических проявлений депрессивного состояния (пункты 14–21) и аффективно-когнитивную шкалу (пункты 1–13). Эти субтесты позволяют с высокой степенью достоверности определить вид депрессии.
Тест Лазаруса предназначен для определения копинг-механизмов, способов преодоления трудностей в различных сферах психической деятельности, копинг-стратегий. Данный тест считается первой стандартной методикой в области измерения копинга.
Испытуемому предлагаются 50 утверждений, касающихся поведения в трудной жизненной ситуации. Испытуемый должен оценить, как часто данные варианты поведения проявляются у него.
Тест-опросник Шмишека и Леонгарда предназначен для диагностики типа акцентуации личности. Согласно К. Леонгарду, акцентуация — это «заострение» некоторых, присущих каждому человеку индивидуальных свойств.
Акцентуированные личности не являются патологическими, в них потенциально заложены как возможности социально положительных достижений, так и социально отрицательный заряд. Выделенные Леонгардом 10 типов акцентуированных личностей разделены на две группы: акцентуации характера (демонстративный, педантичный, застревающий, возбудимый) и акцентуации темперамента (гипертимический, дистимический, тревожно-боязливый, циклотимический, аффективный, эмотивный).
Результаты исследования
Анализ результатов, полученных после оценки теста Спилбергера-Ханина, показал, что высокий уровень ситуативной тревожности отмечен у 36,8 % пациенток с пороком развития матки и влагалища и у 26,3 % женщин группы контроля. Средний уровень тревожности отмечен у 54,4 % основной группы и у 59,6 % в группе контроля, в то время как низкий уровень тревожности выявлен у 8,8 % в основной группе и у 14 % женщин группы контроля. По шкале личностной тревожности высокий уровень тревожности выявлен у 38,6 % женщин с пороками развития и у 45,6 % женщин контрольной группы, средний уровень тревожности составил в основной группе 61,4 %, в контрольной группе — 49,1 %, низкий уровень тревожности выявлен у 5,3 % женщин группы контроля. В целом уровень высокой тревожности по тесту выявлен у 52,5 % женщин с пороками развития, в том числе у 42,3 % по обеим шкалам. В группе контроля эти показатели составили 47,3 и 48,1 %. Значимых различий по данному показателю между основной и контрольной группой не выявлено.
Анкетирование по тесту-опроснику депрессии Бека показало, что в группе с аплазией влагалища и матки средний (33,3 %) и легкий (28,1 %) уровень депрессии превалировали по сравнению с контрольной группой (3,5 и 12,3 % соответственно). 7 % женщин с аплазией матки и влагалища показали высокий уровень тревожности, и половина из них высказывали суицидальные мысли после того, как узнали о своем диагнозе. Эти состояния являются мишенями психотерапевтического воздействия и требуют контроля выраженности депрессивного состояния в динамике на всех этапах лечения с целью профилактики суицида.
По данным теста Лазаруса у женщин с синдромом МРКХ превалирует средний адаптационный потенциал личности в пограничном состоянии, в то время как в группе контроля — низкий уровень напряженности, свидетельствующий об адаптивном варианте копинга. Других достоверно значимых различий нами не выявлено. Ведущим вариантом копинга в группе с аплазией влагалища и матки было дистанцирование, что может трактоваться как потенциальное нежелание справляться с возникающими трудностями. Это, в свою очередь, может выражаться, например, в решении вопроса о проведении хирургической коррекции порока развития. Необходимо своевременное обоснование необходимости проведения хирургической коррекции с учетом мотивации пациенток для предупреждения процесса откладывания операции и дистанцирования от врача.
Данные, полученные после тестирования женщин обеих групп по шкале Шмишека, показали, что наиболее часто среди пациенток с аплазией матки и влагалища встречалась такая акцентуация, как гипертимность (31,6 %), еще больше превалирующая в группе контроля (40,4 %). При этом акцентуированные женщины (когда сумма баллов по тесту составляет более 19) составили 72 % в группе с пороком развития и 56,5 % в группе контроля, в остальных случаях у женщин отмечалась тенденция к акцентуации (сумма баллов в диапазоне от 15 до 18). В сочетании с другими акцентуациями гипертимность встречалась у 11 пациенток основной группы (64,7 % случаев среди пациенток с гипертимностью как акцентуацией) и у 11 пациенток в группе контроля (73,3 % случаев среди пациенток с гипертимностью как акцентуацией). На втором месте по частоте встречаемости выявлена такая акцентуация, как экзальтированность, или аффективность. Последняя превалировала в группе женщин с пороком развития матки и влагалища (21 %) по сравнению с группой контроля (15,8 %). Дистимический тип акцентуации в 2,5 раза реже встречался в группе с пороком развития матки (3,5 %) по сравнению с группой контроля (8,8 %). Демонстративный тип акцентуации также редко встречался в группе с пороками развития матки (7 %), однако этот тип акцентуации был выявлен в 3 раза чаще по сравнению с группой контроля (1,8 %). Такие акцентуации, как застревание, педантичность, тревожность, выявлены у небольшого количества женщин с аплазией матки и влагалища (3,5; 1,8; 3,5 % соответственно). Показатели группы контроля по акцентуации застревание были в 3 раза выше (10,5 %), чем в основной группе, хотя педантичность и тревожность также встречались у небольшого количества женщин (0 и 1,8 % соответственно). Циклотимичность и эмотивность, или лабильность, встречались в равном проценте случаев в группе женщин с пороком развития матки и влагалища и составили 14 % случаев. Также в равном числе случаев эти акцентуации встречались в группе контроля (по 15 %). Сочетания 2–4 акцентуаций встречалось в 38,6 % случаев в группе с пороком развития матки и влагалища и в 28 % случаев в группе контроля. Наиболее частые сочетания акцентуаций в группе с пороком развития матки и влагалища были гипертимность и эмотивность (14 %) и гипертимность с демонстративностью (8,7 %). В группе контроля также наиболее часто встречались именно эти сочетания (7 и 12,2 % соответственно). По 4 акцентуации встречалось в обеих группах только у 2-х пациенток, по 3 акцентуации — у 4 пациенток в группе с пороком развития матки и влагалища и у 3 пациенток группы контроля. Таким образом, сравнение выявленных в обеих группах акцентуаций свидетельствует об отсутствии выраженных личностных расстройств у пациенток с аплазией влагалища и матки, но их следует учитывать в случаях индивидуальной работы психолога с такими пациентками.
Обсуждение
Благодаря результатам нескольких исследований¸ касающихся психологических особенностей женщин с синдромом МРКХ, было выявлено, что такие пациентки могут демонстрировать как здоровые, адекватные реакции и профили поведения, так и патологические, неадаптированные реакции и поведение. В нашем исследовании у 5 из 23 пациенток с синдромом МРКХ были выявлены суицидальные наклонности после установления диагноза [12], что может обосновывать проведение психологического консультирования для выявления таких состояний у пациенток в группе с синдромом МРКХ и соответствующего лечения с целью получения положительного эффекта в отношении самооценки и качества жизни. Другие исследователи отметили, что у пациенток с аплазией матки и влагалища после установления диагноза может наступать депрессия, вовлекающая в процесс переосмысление гендерной сущности индивида. Это приводит к снижению самооценки, превалированию в поведении сдержанности и отрицания [10, 13]. В целом авторы отмечают, что психологическое здоровье пациенток с аплазией матки и влагалища может варьировать в зависимости от индивидуальных особенностей личности, условий жизни, длительности промежутка времени между установлением диагноза и проведением хирургического лечения, от поддержки семьи и психолога [10, 14].
Многие авторы придерживаются мнения, что установленный диагноз аплазии влагалища и матки не всегда сопровождается психологическими нарушениями. Кроме того, сравнение группы женщин с аплазией влагалища, ожидающих оперативное лечение по созданию искусственного влагалища, и группы пациенток после хирургической коррекции порока развития, показало, что возникающие психологические проблемы необязательно связаны с возможностью или невозможностью половой жизни [15, 16]. Авторы считают, что установление диагноза является для большинства пациенток эмоциональным расстройством, которое может приводить к психологическим нарушениям и нивелироваться со временем, а может усугубляться, в зависимости от взаимоотношений в семье и с партнером, а также сложностей, связанных с переживаниями по поводу бесплодия. Поэтому ряд авторов рекомендует во время консультирования таких женщин подчеркивать их нормальную фертильность и объяснять все возможные способы реализации репродуктивной функции, включающие суррогатное материнство, пересадку матки, возможность усыновления [17, 18].
Результаты нашего исследования, которые согласуются с ранее описанными единичными исследованиями психологических особенностей женщин с синдромом МРКХ, показывают, что эмоционально-психологические реакции женщин после установленного диагноза порока развития могут быть самыми разнообразными. Своевременное проведение у пациенток с аплазией влагалища и матки психосексуальной оценки и, по необходимости, психологической поддержки и лечения именно в момент установления диагноза и первое время после этого может предотвратить переход эмоциональных расстройств в тяжелые психологические нарушения.
Заключение
Учитывая выявленные особенности психологической реакции пациенток с синдромом МРКХ, необходимо своевременно выявлять и контролировать выраженность депрессивных проявлений с целью профилактики суицида, а также нивелировать высокий уровень тревоги в процессе психотерапевтического воздействия. Следует учитывать, что тип личности определяет возможность развития аффективных реакций, в связи с чем рекомендуется проводить психоанализ и, при необходимости, психотерапевтическую подготовку пациенток к оперативному вмешательству. Также важно проводить психологический мониторинг и повышать уровень адаптации пациенток на этапе реабилитации после операции с целью повышения уровня самооценки и самовосприятия, улучшения качества жизни с возможной реализацией репродуктивного потенциала.