По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.633.979.733

Поздняя кожно-печеночная порфирия в практике врача общей практики

Скворцов Всеволод Владимирович д-р мед. наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, ФГБОУ ВО Волгоградский ГМУ Минздрава России, vskvortsov1@ya.ru
Левитан Б.Н. к.м.н., ассистентка кафедры пропедевтики внутренних болезней, ФГБОУ ВО Волгоградский ГМУ Минздрава России
Молчанова Иванна Владимировна студентка 5 курса лечебного факультета, ФГБОУ ВО Астраханский ГМУ Минздрава России

К порфириям относится группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат нарушения порфиринового обмена, ведущие к увеличению содержания в организме порфиринов или их предшественников. Порфирины синтезируются во всех клетках организма, преимущественно в костном мозге и печени, в которых они используются для образования гемоглобина и ферментов (цитохромов, каталазы, пероксидазы и др.). Проявляется порфирия фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами. Порфирия в большинстве случаев передается генетически. Нарушение в обмене пигментов наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мутация влияет на гены, отвечающие за формирование ферментов, участвующих в биохимических процессах образования порфиринов. Данная статья посвящена вопросам этиологии, патогенеза, классификации, клиники, диагностики, дифференциальной диагностики и лечения современным препаратом нормосанг при порфириях.

Литература:

1. Оркин В. Ф., Шабогина А. А., Олехнович Н. М., Платонова А. Н., Надежкина Е. В., Кочнева Е. В. Поздняя кожная порфирия // Klin Dermatol Venerol. — 2008. — № 3. — С. 20–23.

2. Кузнецова Н. П., Чащин А. Ю., Афанасьева И. Г. Отдаленные результаты лечения и реабилитации больных поздней кожной порфирией // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2007. — № 5. — С. 8–11.

3. Кривошеев А. Б., Кривошеев Б. Н., Кондратова М. А. Метаболический синдром и поздняя кожная порфирия // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2011. — № 5. — С. 20–27.

4. Кривошеев А. Б., Кривошеев Б. Н., Морозов Д. В. Латентная поздняя кожная порфирия: клинические, биохимические и прогностические аспекты // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2008. — № 3. — С. 8–15.

5. Кривошеев Б. Н., Кривошеев А. Б. Биоритмы метаболизма порфиринов при поздней кожной порфирии // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2007. — № 2. — С. 37–42.

6. Кривошеев А. Б., Кривошеев Б. Н. Противовирусная терапия поздней кожной порфирии, ассоциированной с хроническим вирусным гепатитом С // Рос. журн. кож. и вен. бол. — 2009. — № 2. — С. 39–45.

7. Хэбиф Т. П. Кожные болезни. Диагностика и лечение: пер. с англ. Т. П. Хэбиф / Под ред. А. А. Кубановой. — М.: Медпресс-информ, 2006. — С. 376–380.

8. Suarez J. I., Cohen V. L., Larkin J. Etfl . Acuteintermittentporphyria: clinicopathologiccorrelation. Reportof a case а ndreviewoftheliterature // Neurology. — 1997. — Vol. 48. — № 6. — P. 1678–1683.

9. Воробьев А. И. Руководство по гематологии. — М.: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — С. 322–337.

10. Пустовойт Я. С., Пивник А. В., Карпова И. В. Клиника, диагностика и лечение порфирий: Пособие для врачей. — М., 2003. — 26 с.

11. Пустовойт Я. С., Сурин В. Л., Карпова И. В. и др. Острая перемежающаяся порфирия в России: аспекты диагностики // Мед. генетика. — 2004. — Т. 2. — С. 29.

12. Brodie M. J., Moore M. R., Thompson G. G., Goldberg A. Pregnancyandacute porphyric // Brit. J. Obset. Gynaecol. — 2005. — V. 27. — P. 1053–1056.

13. Goldberg A. Acuteintermittеnt porphyria: a studyof 50 cases // Q. J. Med. 2003. — V. 110. — P. 183–209.

14. Scane A. C., Wight J. P., Godwin-Austin R. B. Acuteintermittent porphyria presentingasepilepsy // BMG. — 1989. — Vol.

292. — P. 946–947.

15. Crimlisk H. L. Thelittleimitator-porphyria: a neuropsychiatricdisorder // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1997. — Vol.

62. — № 4. — P. 319–328.

16. Grandchamp B. Acuteintermittentporphria // Semin. LiverDis. — 1998. — Vol. 18. — № 1. — P. 17–24.

17. Kauppinen R. Management of the acuteporphyrias // Photodernatol. PhotoimmunolPhotomed. — 1998. — Vol. 14. — № 2. — P. 48–51.

18. McDonagh A. F., Bissell D. M. Porphyria and porphyrinology — thepastfi fteen years // Semin. LiverDis. — 1998. — Vol.18. — № 1. — P. 3–15.

19. Meyer U. A., Schuurmans M. M., Lindberg R. L. Acuteporphyrias; pathogenesis of neurological manifestations // Semin. LiverDis. — 1998. — Vol. 18. — № 1. — P. 43–52.

20. Sassa S. Diagnosis and therapy of acutein termittent porphyria // BloodRev. — 1996. — Vol. 10. — № 1. — P. 53–8.

21. Bonkovsky H. L., Barnard G. F. Diagnosisjf porphyric syndromes: a hracticalapproachintheera of molecularbiology // Semin.LiverDis. — 1998. — Vol. 18. — № 1. — P. 57–65.

22. Bylesju I., Forgren L., Lathner F., Boman K. Epidemiology found clinical characteristic sofseizuresinpatientswithacute porphyria // Epilepsia. — 1996. — Vol. 37. — № 3. — P. 230–235.

Атопический дерматит (АД) — мультифакториальное воспалительное заболевание кожи, характеризующееся зудом, хроническим рецидивирующим течением и возрастными особенностями локализации и морфологии очагов поражения [1].

Провоцируют развитие заболевания факторы, связанные с усилением синтеза гемоглобина и поражением печени:

– кровопотери (во время операций, травм, у женщин — начало менструаций, роды);

– прием лекарственных препаратов (барбитураты — фенобарбитал, корвалол, гризеофульвин при лечении грибковых инфекций, оральные контрацептивы);

– перенесенные тяжелые заболевания печени (гепатиты);

– отравление токсическими веществами (соли тяжелых металлов, бензин, алкоголь);

– наследственность (у представителей — носителей антигена HLA A3 и HLA B7);

– прогресс перекисного окисления липидов [1, 2].

По клиническому течению бывают:

– острые порфирии (сопровождаются кризовым течением, с периодами обострений и относительных ремиссий);

– порфирии с преимущественным поражением кожных покровов (формы с хроническим течением заболевания, в основном с кожными симптомами без острых приступов) [3, 5].

К острым порфириям относят:

– порфирию, обусловленную дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты;

– острую перемежающуюся порфирию;

– наследственную копропорфирию;

– вариегатную порфирию [4].

К порфириям с кожными проявлениями относят:

– врожденную эритропоэтическую порфирию (болезнь Гюнтера, эритропоэтическую уропорфирию);

– эритропоэтическую протопорфирию;

– позднюю кожную порфирию (урокопропорфирию) [6].

Патогенез клинических проявлений при порфириях обусловлен в первую очередь вовлечением вегетативной нервной системы. Поражение кожных покровов при порфириях связано с повышением чувствительности к солнечному излучению вследствие накопления в коже порфиринов. Воздействие солнечного света приводит к образованию метаболитов, повреждающих клетки базальной мембраны и способствующих высвобождению медиаторов тучных клеток, которые усиливают фототоксичность [8].

Для Цитирования:
Скворцов Всеволод Владимирович, Левитан Б.Н., Молчанова Иванна Владимировна, Поздняя кожно-печеночная порфирия в практике врача общей практики. ГЛАВВРАЧ. 2018;12.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: