По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 572.522

Почему опасно родиться альбиносом?

Фролова Елена Владимировна врач-трансфузиолог, заведующая отделением переливания крови Кременской ЦРБ, lspk1973@mail.ru

Людей, которые хоть в чем-то отличаются от других, часто называют «белыми воронами». А ведь есть такая категория жителей Земли, которые отличаются от других не по существу, а буквально по цвету кожи. Они имеют белые волосы, молочно-белый кожный покров и очень светлые глаза, которые могут казаться даже красными из-за того, что через незащищенную радужку просвечивают кровеносные сосуды. Причиной развития этой патологии является полное отсутствие пигмента меланина, который отвечает за окраску волос, бровей, ресниц, радужной оболочки и кожи. Чем выше концентрация меланина в организме, тем смуглее будет выглядеть человек. Данный пигмент выполняет защитную функцию, предотвращая вредоносное действие солнечных лучей. В этом плане альбиносы являются абсолютно незащищенными и, как правило, весьма подвержены развитию рака кожи. Еще одним часто поражаемым органом являются глаза. Из-за того, что радужная оболочка не содержит пигмент, она легко пропускает солнечные лучи, оказывающие поражающие действие на сетчатку. Именно поэтому для альбиносов характерно развитие косоглазия, астигматизма, нарушений рефракции. Если страдающие альбинизмом не будут использовать для защиты от солнца специальные очки, им может грозить даже полная слепота.

Литература:

1. Андриевский А. А. Альбинизм — мифы и стереотипы // Клиническая фармация. — № 1. — 2012. — С. 114–117.

2. Калачев И. И., Можеренков И. П. Альбинизм в практике офтальмолога // Вестник офтальмологии. — 1989. — № 2. — С. 71–74.

3. Слободян Е. Кто такие альбиносы и в каких странах им грозит опасность? // Аргументы и факты. — 2014. — № 3.

О данной патологии человечеству известно давно, еще со времен Древней Греции и Рима. Испанские мореплаватели встречали альбиносов среди индейцев, и во дворе императора Монтесумы их приносили в жертву богам во время солнечных затмений. В основе развития патологии лежит дефект или полное отсутствие фермента тирозиназы, принимающего участие в синтезе меланина. Заболевание относится к наследственным, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и вероятность того, что у двух родителей-альбиносов родится белокожий ребенок, очень высока. В Панаме на побережье одного из заливов найдено целое племя альбиносов, образовавшееся в результате родственных браков. Из-за того, что представители этого племени не переносят воздействия солнечных лучей и страдают светобоязнью, они вынуждены вести ночной образ жизни. Это племя так и называют «Дети Луны». Очаги альбинизма в свое время были найдены и в Северной Ирландии, и в Индии. На самом деле ген альбинизма встречается не так уж и редко, и его носителем является каждый 70-й житель Земли. Вот только для того, чтобы он проявился в потомстве, носителю гена альбинизма необходимо встретить себе подобного [1] .

В чем же заключаются страдания альбиносов? Кожа, полностью лишенная меланина, становится чрезвычайно чувствительной к воздействию солнечных лучей. Именно поэтому заболеваемость раком кожи отмечается среди альбиносов в разы больше, чем среди обычных людей. Чаще всего раком кожи поражаются лицо и другие открытые части тела. Согласно данным научных исследований, среди имеющих подобный дефект в возрасте старше 20 лет от рака кожи страдает каждый четвертый, а в возрасте старше 30 лет уже каждый третий пациент. Эта страшная статистика свидетельствует также о том, что только 2 % альбиносов преодолевает возрастной рубеж в 40 лет. Правда, эти данные приведены о жителях африканского континента.

Кроме поражения кожных покровов еще одним органом-мишенью являются глаза. Больные-альбиносы страдают так называемой «дневной слепотой» — резким падением остроты зрения при ярком дневном освещении. Связано это с тем, что солнечные лучи, проникая через не защищенную пигментом роговицу, способствуют распаду зрительного пигмента родопсина. Помимо повышенной светобоязни, у альбиносов часто встречаются косоглазие и нарушение рефракции, различные проявления астигматизма. А вот в сумеречное время острота зрения, наоборот, повышается. Из-за такой особенности детей-альбиносов часто считают умственно отсталыми, а на самом деле они просто не могут правильно воспринять поданную в дневное время зрительную информацию [2].

Однако если в цивилизованном мире альбиносам грозят только эти заболевания, то в африканских странах каждому родившемуся белокожему приходится буквально сражаться за право жить на этой планете. Когда в семье рождается ребенок-альбинос, считается, что эта семья заслужила проклятье сверху. Неудивительно, что от подобного младенца стремятся избавиться сразу после его рождения. Согласно статистике, более 90 % детей-альбиносов выросли в неполных семьях, у матерей-одиночек, поскольку отцы отказываются от них сразу после первого знакомства, подозревая свою жену в измене с белым человеком. Более прогрессивно настроенные представители африканской народности, чтобы сохранить ребенку жизнь, отправляют его в закрытые детские заведения, где он живет и развивается в обществе себе подобных. Интересен тот факт, что среди представителей негроидной расы альбиносы встречаются примерно в 4 раза чаще, чем среди европеоидов. Так, если среди белокожих людей альбиносы рождаются с частотой 1:20 000, то среди чернокожих этот показатель составляет 1:5000. И если среди европеоидов альбиноса сложно бывает отличить от обыкновенного блондина, то в Африке такой необычный феномен сразу бросается в глаза [3].

Если человек настолько сильно отличатся от других, то и отношение к нему будет особенным. В разные времена к альбиносам относились по-разному, но в большинстве случаев боялись, считали их исчадием ада, и пытались всеми силами избавиться, сжигая на кострах или закапывая живыми в землю. В Африке, например, в Кении и Танзании, такое отношение остается и поныне. Жизнь альбиносов в этих государствах подвергается смертельной опасности. Считается, что конечности альбиносов обладают магическими свойствами, они якобы способны излечить от различных болезней или привлечь богатство. Такие стереотипы проповедуются местными шаманами. В новостях последнего десятилетия до сих пор встречаются сообщения об охоте на африканских альбиносов ради частей тела, используемых в ритуальной магии. Тела несчастных альбиносов чаще всего находят обезглавленными, без одной или нескольких конечностей. Иногда даже без внутренних органов.

В 2009 году состоялся первый суд над убийцами подростка-альбиноса, и осужденные были приговорены к смертной казни через повешение. Четверо нелюдей убили имеющего белую кожу и волосы 14-летнего африканского мальчика, отрезали ему голову и расчленили тело. Самое жуткое в этой истории то, что ни один из четырех убийц не признал свою вину и подал апелляцию в высшие инстанции. Но суд оставил приговор без изменения.

Современные кровавые охотники изобретают более изощренные методы охоты. Теперь они стали просто лишать своих жертв конечностей, при этом оставляя их в живых. Последние 5 лет оказались печальными для 90 альбиносов, которых безжалостные соплеменники лишили рук и ног.

Правительства ряда стран, пытаясь оказать альбиносам поддержку, предоставляют им гуманитарную помощь и спонсируют исследовательские работы. Их забирают из жестоких мест, в которых несчастные появились на свет, изготавливают специальные протезы конечностей, помогают в психологической реабилитации. В странах с жарким климатом ведется активная пропаганда мер, предупреждающих рак кожи.

Альбиносам советуют использовать солнечные очки, кремы от загара, носить одежду с длинными рукавами; детям до 3-летнего возраста вообще рекомендуется полностью исключить воздействие солнечных лучей.

Общество должно быть терпимым к необычным пациентам и научиться помогать им в адаптации, в первую очередь социальной.

Язык статьи:
Действия с выбранными: