По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.155.291:612.017.] –053.2 DOI:10.33920/med-10-2501-05

Первичная иммунная тромбоцитопения (в помощь практическому врачу)

Светлова Марина Станиславовна д-р мед. наук, профессор кафедры госпитальной терапии, ПетрГУ ФГБОУ ВО «Петрозаводский государственный университет», Петрозаводск, Россия, marinasvetlovacom@yandex.ru, http://orcid.org/0000-0002-4180-5804

Тромбоцитопении (ТП) представляют собой актуальную проблему современной медицины и могут встретиться в практике врача любой специальности. ТП имеют различное происхождение, в этой связи, установление конкретной причины снижения уровня тромбоцитов (Тр) в крови является нередко сложной, но требующей решения задачей, поскольку от этого будет во многом зависеть тактика ведения больного. Наиболее часто встречаются иммунные ТП, связанные с повышенным разрушением Тр антителами. В свою очередь иммунные ТП могут быть первичными, не связанными с каким-либо заболеванием, а также вторичными, развивающимися в программе той или иной нозологии. Диагностика первичной иммунной ТП является нередко сложным и длительным процессом. В статье приведена классификация ТП в зависимости от происхождения. В соответствии с Национальными рекомендациями освещены данные о причинах развития, клинической картине, диагностике, дифференциальной диагностике и подходах к лечению иммунной первичной ТП.

Литература:

1. Войцеховский В.В., Заболотских Т.В., Целуйко С.С. Тромбоцитопении. Амурский медицинский журнал. 2017; 2: 7–25. DOI: 10.22448/AMJ.2017.2.7–25.

2. Меликян А. Л, Пустовая Е.И., Егорова Е.К., Калинина М.В., Колошейнова Т.И., Суборцева И.Н., Гилязитдинова Е.А., Двирнык В.Н. Дифференциальная диагностика тромбоцитопений. Онкогематология. 2017;1: 79–87. DOI: 10.17650/1818-8346-2017-12-1-78-87.

3. Дифференциальная диагностика внутренних болезней / под ред.Щекотова В.А. [и др.] Москва: ГОЭТАР-Медиа, 2018. https://www.geotar.ru/lots/NF0011904.html

4. Иммунная тромбоцитопения. Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2021. https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/699_1

5. Rodeghiero F., Stasi R., Gernsheimer T. et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: Report from an international working group. Blood. 2009; 113 (11): 2386–93. DOI: 10.1182/ blood-2008-07-162503.

6. Rodeghiero F., Ruggeri M. ITP and international guidelines: What do we know, what do we need? Press Medicale. 2014; 43 (4P2). DOI: 10.1016/J. LPM.2014.02.004.

7. Cines D.B., Bussel J.B., Liebman H.A. et al. The ITPsyndrome:Pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009; 113 (26): 6511–21. DOI: 10.1182/blood-2009-01-129155.

8. Audia S., Mah vas M., Samson M. et al. Pathogenesis of immune thrombocytopenia. Autoimmun Rev. 2017; 16 (6): 620–32. DOI: 10.1016/j.autrev.2017.04.012.

9. Zufferey A., Kapur R., Semple J. Pathogenesis and Therapeutic Mechanisms in Immune Thrombocytopenia (ITP). J Clin Med. 2017; 6 (2): 16. DOI: 10.3390/jcm6020016.

10. Consolini R., Costagliola G., Spatafora D. The Centenary of Immune Thrombocytopenia-Part 2: Revising Diagnostic and Therapeutic Approach. Front Pediatr. 2017; 5: 179. DOI:10.3389/ FPED.2017.00179.

11. Arnold D.M. Bleeding complications in immune thrombocytopenia. Hematol (United States). 2015; 2015 (1): 237–42. DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.237.

12. Matzdorff A., Meyer O., Ostermann H. et al. Immune Thrombocytopenia — Current Diagnostics and Therapy: Recommendations of a Joint Working Group of DGHO, GH , SGH, GPOH, and DGTI. Oncol Res Treat. 2018; 41 (Suppl. 5): 1–30. DOI: 10.1159/000492187.

13. Provan D., Arnold D.M., Bussel J.B. et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019; 3 (22):3780–817. DOI: 10.1182/bloodadvances.2019000812.

14. Lakshmanan S., Cuker A. Contemporary management of primary immune thrombocytopenia in adults. J Thromb Haemost. 2012; 10 (10): 1988–98. DOI: 10.1111/j.1538–7836.2012.04876.x.

15. Bussel J.B., Buchanan G.R., Nugent D.J. et al. A randomized, double-blind study of romiplostim to determine its safety and efficacy in children with immune thrombocytopenia. Blood.2011; 18 (1): 28–36. DOI: 10.1182/blood-2010-10-313908.

16. Bussel J.B., Hsieh L., Buchanan G.R. et al. Long-term use of the thrombopoietin-mimetic romiplostim in children with severe chronic immune thrombocytopenia (ITP). Pediatr Blood Cancer. 2015; 62 (2): 208–13. DOI: 10.1002/pbc.25136.

17. Bussel J.B., de Miguel P.G., Despotovic J.M. et al. Eltrombopag for the treatment of children with persistent and chronic immune thrombocytopenia (PETIT): a randomised, multicentre, lacebo-controlled study. Lancet Haematol. 2015; 2 (8): e315–25. DOI:10.1016/S2352–3026 (15) 00114–3.

18. Khellaf M., Viallard J.F., Hamidou M. et al. A retrospective pilot evaluation of switching thrombopoietic receptor-agonists in immune thrombocytopenia. Haematologica. 2013; 98 (6): 881–7. DOI: 10.3324/HAEMATOL.2012.074633.controlled study. Lancet Haematol. 2015; 2 (8): e315–25. DOI:10.1016/S2352–3026 (15) 00114–3.

19. Suntsova E.V., Maschan A.A., Baydildina D.D. et al. Thrombopoietin receptor agonist switch in children with persistent and chronic severe immune thrombocytopenia: A retrospective analysis in a large tertiary center. Pediatr Blood Cancer. 2019; 66 (6): e27704. DOI:10.1002/PBC.27704.

20. Grainger J.D., Locatelli F., Chotsampancharoen T. et al. Eltrombopag for children with chronic immune thrombocytopenia (PETIT2): a randomised, multicentre, placebo-controlled trial. Lancet (London, England). 2015; 386 (10004): 1649–58. DOI: 10.1016/S0140–6736 (15) 61107–2.

21. Tarantino M.D., Bussel J.B., Blanchette V.S. et al. Romiplostim in children with immune thrombocytopenia: a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled study. Lancet. 2016;388 (10039): 45–54. DOI: 10.1016/S0140–6736 (16) 00279–8.

22. Neunert C., Despotovic J., Haley K. et al. Thrombopoietin Receptor Agonist Use in Children: Data From the Pediatric ITP Consortium of North America ICON2 Study. Pediatr Blood Cancer. 2016; 63 (8): 1407–13. DOI: 10.1002/PBC.26003.

1. Voitsekhovskii V.V., Zabolotskikh T.V., Tseluiko S.S. Trombotsitopenii [Thrombocytopenia]. Amurskii meditsinskii zhurnal [Amur Medical Journal]. 2017; 2: 7–25. DOI: 10.22448/AMJ.2017.2.7–25. (In Russ.)

2. Melikian A.L., Pustovaia E.I., Egorova E. K., Kalinina M.V., Kolosheinova T.I., Subortseva I. N., Giliazitdinova E.A., Dvirnyk V. N. Differentsialnaia diagnostika trombotsitopenii [Differential diagnosis of thrombocytopenia]. Onkogematologiia [Oncohematology]. 2017;1: 79–87. DOI: 10.17650/1818-8346-2017-12-1-78-87. (In Russ.)

3. Differentsialnaia diagnostika vnutrennikh boleznei [Differential diagnosis of internal diseases] eds. Shchekotov V.A., Martynov A.I., Spasskii A.A. GOETAR. Moscow: Media, 2018. https://www.geotar.ru/lots/NF0011904.html. (In Russ.)

4. Immune thrombocytopenia. Federal clinical guidelines. Moscow, 2021. https:// cr.minzdrav.gov.ru/recomend/699_1. (In Russ.)

5. Rodeghiero F., Stasi R., Gernsheimer T., et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: Report from an international working group. Blood. 2009; 113 (11): 2386–93. DOI: 10.1182/blood-2008-07-162503.

6. Rodeghiero F., Ruggeri M. ITP and international guidelines: What do we know, what do we need? Press Medicale. 2014; 43 (4P2). DOI: 10.1016/J. LPM.2014.02.004.

7. Cines D. B., Bussel J. B., Liebman H.A., et al. The ITP syndrome: Pathogenic and clinical diversity. Blood. 2009; 113 (26): 6511–21. DOI: 10.1182/blood-2009-01-129155.

8. Audia S., Mahévas M., Samson M., et al. Pathogenesis of immune thrombocytopenia. Autoimmun Rev. 2017; 16 (6): 620–32. DOI: 10.1016/j.autrev.2017.04.012.

9. Zufferey A., Kapur R., Semple J. Pathogenesis and Therapeutic Mechanisms in Immune Thrombocytopenia (ITP). J Clin Med. 2017; 6 (2): 16. DOI: 10.3390/jcm6020016.

10. Consolini R., Costagliola G., Spatafora D. The Centenary of Immune Thrombocytopenia-Part 2: Revising Diagnostic and Therapeutic Approach. Front Pediatr. 2017; 5: 179. DOI:10.3389/FPED.2017.00179.

11. Arnold D.M. Bleeding complications in immune thrombocytopenia. Hematol (United States). 2015; 2015 (1): 237–42. DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.237.

12. Matzdorff A., Meyer O., Ostermann H., et al. Immune Thrombocytopenia — Current Diagnostics and Therapy: Recommendations of a Joint Working Group of DGHO, GH , SGH, GPOH, and DGTI. Oncol Res Treat. 2018; 41 (Suppl. 5): 1–30. DOI: 10.1159/000492187.

13. Provan D., Arnold D.M., Bussel J. B., et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019; 3 (22):3780–817. DOI: 10.1182/bloodadvances.2019000812.

14. Lakshmanan S., Cuker A. Contemporary management of primary immune thrombocytopenia in adults. J Thromb Haemost. 2012; 10 (10): 1988–98. DOI: 10.1111/j.1538– 7836.2012.04876.x.

15. Bussel J. B., Buchanan G.R., Nugent D.J., et al. A randomized, double-blind study of romiplostim to determine its safety and efficacy in children with immune thrombocytopenia. Blood.2011; 18 (1): 28–36. DOI: 10.1182/blood-2010-10-313908.

16. Bussel J. B., Hsieh L., Buchanan G.R., et al. Long-term use of the thrombopoietin-mimetic romiplostim in children with severe chronic immune thrombocytopenia (ITP). Pediatr Blood Cancer. 2015; 62 (2): 208–13. DOI: 10.1002/pbc.25136.

17. Bussel J. B., de Miguel P.G., Despotovic J.M., et al. Eltrombopag for the treatment of children with persistent and chronic immune thrombocytopenia (PETIT): a randomised, multicentre, lacebo-controlled study. Lancet Haematol. 2015; 2 (8): e315–25. DOI:10.1016/S2352–3026 (15) 00114–3.

18. Khellaf M., Viallard J.F., Hamidou M., et al. A retrospective pilot evaluation of switching thrombopoietic receptor-agonists in immune thrombocytopenia. Haematologica. 2013; 98 (6): 881–7. DOI: 10.3324/HAEMATOL.2012.074633.controlled study. Lancet Haematol. 2015; 2 (8): e315–25. DOI:10.1016/S2352–3026 (15) 00114–3.

19. Suntsova E.V., Maschan A.A., Baydildina D.D., et al. Thrombopoietin receptor agonist switch in children with persistent and chronic severe immune thrombocytopenia: A retrospective analysis in a large tertiary center. Pediatr Blood Cancer. 2019; 66 (6): e27704. DOI:10.1002/PBC.27704.

20. Grainger J.D., Locatelli F., Chotsampancharoen T., et al. Eltrombopag for children with chronic immune thrombocytopenia (PETIT2): a randomised, multicentre, placebo-controlled trial. Lancet (London, England). 2015; 386 (10004): 1649–58. DOI: 10.1016/S0140–6736 (15) 61107–2.

21. Tarantino M.D., Bussel J. B., Blanchette V.S., et al. Romiplostim in children with immune thrombocytopenia: a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled study. Lancet. 2016;388 (10039): 45–54. DOI: 10.1016/S0140–6736 (16) 00279–8.

22. Neunert C., Despotovic J., Haley K., et al. Thrombopoietin Receptor Agonist Use in Children: Data From the Pediatric ITP Consortium of North America ICON2 Study. Pediatr Blood Cancer. 2016; 63 (8): 1407–13. DOI: 10.1002/PBC.26003.

Дата поступления рукописи в редакцию: 05.12.2024 г.

Дата принятия рукописи в печать: 14.12.2024 г.

Date of receipt of the manuscript by the editorial office: 05.12.2024

Date of acceptance of the manuscript for publication: 12/14/2024

Одной из причин геморрагического синдрома (ГС), то есть повышенной кровоточивости, является тромбоцитопения (ТП). ТП нередко встречается в практике врача-интерниста, имеет различное происхождение, а значит требует диагностического поиска. Так как тактика ведения больного зависит от вида ТП, установление причины ее возникновения представляет собой важную проблему. Физиологическая роль тромбоцитов (Тр) заключается в формировании первичного тромбоцитарного тромба за счет агрегации Тр в месте повреждения сосудистой стенки. Далее активируются факторы свертывания с формированием фибринового тромба, обеспечивающего полную закупорку сосуда, остановку кровотечения. В условиях ТП данный процесс нарушается, что ведет к кровоточивости [1–3].

В настоящее время под ТП понимают снижение количества Тр в периферической крови менее 100×109/л. Обычно ТП до 50×109/л никак себя не проявляет и выявляется случайно при исследовании крови больного. Уровень Тр от 50×109/л до 20×109/л характеризуется умеренным ГС, опасные, угрожающие жизни больного кровотечения, развиваются при уровне Тр менее 20×109/л (критический уровень Тр) [4].

В настоящее время все ТП по происхождению следует подразделять следующим образом:

1. Нарушение продукции Тр (гипопродуктивные ТП): изолированная депрессия мегакариоцитарного ростка (воздействие вирусов, лекарств, химических веществ), частичная или полная аплазия костного мозга (апластическая анемия, воздействие цитостатиков, лучевой терапии), заболевания системы крови (острые и хронические лейкозы, миелодиспластический синдром, лимфомы, мегалобластные анемии, ночная гемоглобинурия), метастазы рака в костный мозг.

Для Цитирования:
Светлова Марина Станиславовна, Первичная иммунная тромбоцитопения (в помощь практическому врачу). Справочник врача общей практики. 2025;1.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: