Идиопатические воспалительные полинейропатии (ИВП) — это группа заболеваний периферической нервной системы с общим механизмом повреждения волокон нервных стволов, а именно — с их аутоиммунным поражением. Чаще поражается миелиновая оболочка, первичное повреждение аксонов наблюдается реже. По характеру течения такие полинейропатии могут быть острыми, подострыми и хроническими. Они могут быть симметричными и асимметричными. При этом асимметричные формы, по сути, представляют собой множественные мононейропатии, но имеют такой же патогенез, как и симметричные [1].
Среди симметричных ИВП выделяют:
1. Синдром Гийена-Барре (СГБ, острая воспалительная полирадикулонейропатия), который может протекать в виде одного из трёх вариантов:
а) демиелинизирующий (классический) вариант,
б) аксональный вариант,
в) синдром Миллера-Фишера.
2. Острая (подострая) сенсорная нейронопатия (ганглиопатия), нередко, особенно в дебюте, развивающаяся асимметрично;
3. Подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия;
4. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия;
5. Хроническая воспалительная аксональная полинейропатия.
Асимметричные ИВП представлены следующими формами:
1. Мультифокальная моторная нейропатия;
2. Мультифокальная приобретённая демиелинизирующая сенсомоторная нейропатия;
3. Мультифокальная приобретённая аксональная сенсомоторная нейропатия.
Самой частой причиной вялых симметричных парезов с восходящей симптоматикой и острым началом является синдром Гийена-Барре. Многие годы считалось, что СГБ и острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) являются синонимами, но в последнее время исследователи пришли к единому мнению о том, что под термином СГБ надо понимать не одно заболевание, а гетерогенную по характеру повреждения нервного волокна группу острых иммуноопосредованных полинейропатий.
Более половины больных с той или иной формой СГБ отмечали, что за 1–6 недель до появления признаков ПНП у них имелись проявления кишечной или респираторной инфекции. В одной трети случаев среди больных с СГБ определяются серологические признаки инфекции вирусом Эпштейна-Барр, цитомегаловирусом или Mycoplasmapneumoniae. У одной трети пациентов выявляются антитела к Campylobacter (такие же антитела определяются лишь у 1–2 % здоровых лиц). Установлено, что перенесённая инфекция не является непосредственной причиной заболевания, а играет роль провоцирующего агента, запускающего аутоиммунные механизмы. Их пусковыми факторами также могут быть гемотрансфузии, оперативные вмешательства, пересадка костного мозга и травматические повреждения периферических нервов. Многие клиницисты отмечают случаи развития СГБ у больных с системной красной волчанкой, гипотиреозом и лимфопролиферативными заболеваниями, а также после различных вакцинаций. В острой фазе заболевания у больных с данной патологией в крови выявляются антитела к периферическому миелину, которые могут осаждать комплемент, титр которого меняется в зависимости от клинического течения. Роль гуморального иммунитета в патогенезе СГБ подтверждается выявлением комплемента и иммуноглобулинов на миелинизированных волокнах и высокой эффективностью плазмафереза. Значимость клеточного иммунитета проявляется в изменении соотношения субпопуляций Т-клеток в дебюте патологического процесса. Установлено, что в большинстве случаев после инфекции С. jejuni иммунологической атаке подвергаются аксоны, и такие случаи характеризуются более тяжёлым течением [2–4].