По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616.235-002-021.3 DOI:10.33920/med-10-2311-07

Особенности течения идиопатического фиброзирующего альвеолита

Гулябин Константин Робертович канд. мед. наук, Краевая клиническая больница, врач-пульмонолог, г. Хабаровск, Е-mail: KGulabin4@mail.ru, http://orcid.org/0000-0002-6475-9169

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии. Частота данной патологии в последние годы возрастает. Своевременно установленный диагноз и проведенное лечение позволяют замедлить прогрессирование заболевания и предупредить необходимость проведения трансплантации легких.

Литература:

1. Идиопатический легочный фиброз. Клинические рекомендации Российского респираторного общества. М., 2021; 56 с.

2. Пульмонология. Национальное руководство / под ред. А. Г. Чучалина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016; 960 с.

3. Авдеев С. Н. Идиопатический фиброз легких: новая парадигма. Тер Архив. 2017; 89 (1): 112–122. DOI: 10.17116/terarkh2017891112–12.

4. Oldham JM, Ma S-F, Martinez FJ, et al. TOLLIP, MUC5B, and the Response to N-Acetylcysteine among Individuals with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192: 1475–1482.

5. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, Cottin V, Flaherty KR, Hansell DM, Inoue Y, et al.; INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 370: 2071–2082.

6. Raghu G., Collard H. R., Egan Ј. Ј. and ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788–824.

1. Klinicheskie rekomendatsii Rossiiskogo respiratornogo obshchestva «Idiopaticheskii legochnyi fibroz» [Clinical recommendations of the Russian Respiratory Society «Idiopathic pulmonary fibrosis»], M., 2021. — 56 p. (In Russ.)

2. Pulmonologiia. Natsionalnoe rukovodstvo [Pulmonology. National guidelines]. / Edited by Chuchalin A. G.// M.: GEOTAR — Media, 2016. — 960 p. (In Russ.)

3. Avdeev S. N. Idiopaticheskii fibroz legkikh: novaia paradigma [Idiopathic pulmonary fibrosis: a new paradigm]. Ter Arkhiv [Therapeutic Archive] 2017; 89 (№ 1): 112–122. DOI: 10.17116/terarkh2017891112–12. (In Russ.)

4. Oldham JM, Ma S-F, Martinez FJ, et al. TOLLIP, MUC5B, and the Response to N-Acetylcysteine among Individuals with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192: 1475–1482.

5. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, Cottin V, Flaherty KR, Hansell DM, Inoue Y, et al.; INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 370: 2071–2082.

6. Raghu G., Collard H. R., Egan Ј. Ј. and ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis; evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788–824.

Дата поступления рукописи в редакцию: 05.10.2023.

Дата принятия рукописи в печать: 12.10.2023.

Date of receipt of manuscript at the editorial office: 10/05/2023.

Date of acceptance of the manuscript for publication: 10/12/2023.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит является одной из форм идиопатической интерстициальной пневмонии или идиопатического легочного фиброза (табл. 1). Согласно Международному соглашению Европейского респираторного общества (ERS) и Американского торакального общества (ATS) к идиопатическому фиброзирующему альвеолиту следует отнести форму идиопатического легочного фиброза, патоморфологическим субстратом которой является обычная интерстициальная пневмония. Острую, десквамативную, а также неспецифическую пневмонию в соответствии с этим консенсусом рекомендовано рассматривать как отдельные нозологические формы, которые, несмотря на многие общие черты (неизвестная этиология, сходство клинических и рентгенологических признаков), имеют существенные морфологические особенности, различаются подходами к лечению и прогнозу (табл. 2) [1].

Согласно Международному соглашению, сегодня идиопатический фиброзирующий альвеолит рассматривается как заболевание легких неясной природы с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии, характеризующееся нарастающей легочной недостаточностью вследствие развития небактериального воспаления преимущественно в интерстициальной ткани легких, ведущего к прогрессирующему ее фиброзу [2].

Однако существует также мнение о том, что все формы идиопатической интерстициальной пневмонии являются единой нозологической формой — идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, который представляет собой заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного фактора со стереотипной реакцией легочной ткани в виде альтерации, экссудации и пролиферации. Острота клинических проявлений, особенности течения и прогноза, согласно данной концепции, зависят от баланса этого процесса у конкретного больного: преобладание в легочной паренхиме экссудации ассоциировано с острым, а пролиферации — с хроническим течением заболевания [3].

Для Цитирования:
Гулябин Константин Робертович, Особенности течения идиопатического фиброзирующего альвеолита. Справочник врача общей практики. 2023;11.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: