Дата поступления рукописи в редакцию: 15.05.2023.
Дата принятия рукописи в печать: 10.06.2023.
Date of receipt of manuscript at the editorial office: 05/15/2023.
Date of acceptance of the manuscript for publication: 06/10/2023.
Гранулематоз Вегенера — не часто встречающееся аутоиммунное системное заболевание, при котором в воспалительный процесс вовлекаются сосуды мелкого и среднего диаметра, преимущественно верхних и нижних дыхательных путей (НДП), уха и глаз, а также слизистых, кожи и почек. Характер воспалительного процесса гранулематозный, язвенно-некротический, локализация поражения требует содружественной диагностической и лечебной работы ЛОР-врачей, окулистов и терапевтов. Клинические проявления заболевания многообразны, варианты начала могут значительно отличаться, напоминая иную патологию [9]. Нами приведены клинические наблюдения двух пациентов с гранулематозом Вегенера, дан анализ типичных проявлений и индивидуальных особенностей болезни с учетом диагностических критериев и тактики лечения.
Гранулематоз Вегенера (ГВ), или, по современной терминологии, гигантоклеточный гранулематоз с полиангиитом (ГПА), — гранулематозно-некротизирующий системный васкулит с поражением мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол и артерий мелкого и среднего калибра) преимущественно верхних дыхательных путей (ВДП), органов зрения и слуха с развитием в них язвенно-некротических изменений и малоиммунный некротизирующий васкулит сосудов легких, почек, кожи и слизистых. Характерно развитие гранулематозного воспаления в стенке артерий и в периваскулярном пространстве. Болеют в основном представители европеоидной расы, одинаково часто и мужчины, и женщины в возрасте 35–45 лет (однако, по некоторым данным, мужчины в 1,5–2 раза чаще страдают этой патологией). Дети болеют редко, но в 15% случаев заболевание может начаться в возрасте менее 19 лет. Заболевание считается орфанным, литературные данные о нем немногочисленны и разрозненны. Несмотря на его редкую встречаемость, нельзя недооценивать тяжесть самой болезни и трудность ее лечения. ГВ является быстро прогрессирующим заболеванием, и без своевременно начатого лечения летальный исход может последовать в течение 6–12 месяцев от начала болезни.