Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ, ЛГ) — синдром, развивающийся в результате ограничения потока через легочное артериальное русло, приводящего к повышению легочного сосудистого сопротивления и в конечном итоге к недостаточности правого желудочка [2].
По определению Национальных институтов регистров здоровья США, диагноз ЛГ устанавливается, если давление в стволе легочной артерии составляет более 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при нагрузке [8, 9].
Обычно ЛГ является вторичной, осложняет многие заболевания. В основе ее развития часто лежит гиповентиляция легких (ХОБЛ, бронхиальная астма, легочные фиброзы, ночное апноэ, кифосколиоз и др.) или легочные эмболии. Очень редко ЛГ развивается вследствие первичного поражения легочных сосудов — первичная или идиопатическая ЛГ. При выраженной ЛГ развивается перегрузка и дилатация правого желудочка [1].
Распространенность ЛАГ в Европе варьирует от 15 до 50 больных на 1 млн во взрослой популяции, при этом минимальный уровень распространенности идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) составляет 5,9 случая на 1 млн населения. Редкость патологии, маловыраженная клиническая симптоматика и сложности диагностики могут затруднить оценку истинной распространенности ЛАГ [2].
Распространенность ЛАГ в РФ составляет 15 случаев на 1 млн населения. Первичная (идиопатическая) ЛГ (39,2 % всех случаев ЛАГ) больше распространена у женщин по сравнению с мужчинами (1,7:1), средний возраст пациентов составляет 37 лет [7].
Медиана выживаемости пациентов без лечения составляет 2,5 года. Причиной обычно является внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие ответа на сосудорасширяющие средства, сердечная недостаточность, гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса [5, 6, 7].
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)