Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) в 2017 г. опубликовала четвертую редакцию эндокринных опухолей, в которой находятся дополнения и рекомендации по диагностике НЭН поджелудочной железы. Внесение изменений и появление новой редакции связано с выявлением новых особенностей клинического поведения опухолей пищеварительной системы и появлением новых критериев для диагностики и выявления НЭН. Речь идет о панкреатических НЭН (ПанНЭН), которые относятся к гетерогенной группе эпителиальных злокачественных новообразований. К этой категории опухолей относятся около 2–5 % от всех опухолей поджелудочной железы, при этом за последние 40 лет частота появления таких опухолей значительно увеличивается.
Появление опухолей не поддается систематизации, они проявляются в возрасте в среднем от 30 до 60 лет вне зависимости от пола пациента. Особенностью ПанНЭН является выраженная нейроэндокринная дифференцировка. К этой же категории относятся панкреатические низкодифференцированные НЭН и нейроэндокринные опухоли, которые объединяются термином «карцинома» (панкреатический нейроэндокринный рак). Они проявляют медленную динамику роста, показатели выживаемости составляют 5-, 10-, 20-летней выживаемости при 33, 17 и 10 %. Опухоли являются операбельными, при успешном хирургическом вмешательстве продолжительность жизни пациента увеличивается. При агрессивном развитии болезни, напротив, продолжительность жизни сводится к году.
Причиной развития ПанНЭО может стать аномальная продукция гормонов, в таком случае такие опухоли относят к группе функционирующих. К таким опухолям относятся гастриномы, глюканомы, инсулиномы и другие опухоли, реже встречающиеся в практике. ПанНЭО можно разделить на две категории:
- нефункционирующие новообразования;
- функционирующие новообразования.
Нефункционирующие опухоли имеют другую природу происхождения. Они не связаны с гормональным фоном, при этом могут самостоятельно секретировать гормоны или биогенные амины в количестве, в котором будут развиваться соответствующие паранеопластические синдромы. Опухоли, не превышающие 5 мм в диаметре, называются микроаденомами. Нефункционирующие ПанНЭО составляют до 60 % от всех новообразований такого типа.