Нейродегенеративные заболевания представляют собой группу наследственных или приобретенных заболеваний нервной системы, в основном медленно прогрессирующих. Общим для этих заболеваний является постепенная гибель нервных клеток (нейродегенерация), способная привести к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте, протекают диффузно или генерализованно, гистологическая картина определяется специфическим типом изменений.
Нейродегенеративные заболевания классифицируются следующим образом [1].
Эта группа представлена заболеваниями, связанными с патологическим слипанием в тканях мозга тау-белка с образованием нейрофибриллярных клубков, что приводит к формированию тау-протеина. Его дальнейшая фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур приводит к нарушению жизнедеятельности нейронов. К данной группе можно отнести болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супрануклеарный парез взора, кортикобазальную дегенерацию, болезнь «серебряного зерна», фронтотемпоральную деменцию и паркинсонизм.
Синуклеопатии возникают в результате накопления в клетках мозга α-синуклеина, коорый представляет собой структуру, приводящую к гибели клеток. К данной группе относится болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви, мультисистемная атрофия.
Тринуклеотидные заболевания представлены хореей Хантингтона, спинобульбарной мышечной атрофией типа Кеннеди; атаксией Фридрейха; спиноцеребеллярной атаксией, дендаторубро-паллидолюисовой атрофией.
Заболевания, вызываемые прионами: болезнь Крейтцфельда-Якоба, синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница, куру.
Заболевания мотонейрона приводят к развитию такой патологии, как боковой амиотрофический склероз, первичный боковой склероз, спинальная мышечная атрофия.
Нейроаксональная дистрофия представлена инфильтративной нейроаксональной дистрофией, а также нейродегенерацией с отложением в тканях головного мозга железа.