По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616‑006.448 DOI:10.33920/med-10-2511-06

Миеломная болезнь в практике семейного врача

Шлопак Лев Борисович канд. мед. наук, врач-ревматолог, Городская многопрофильная клиническая больница № 64, г. Москва, LShlopak1982@mail.ru, http://orcid.org/0000‑0002‑3588‑063X

Миеломная болезнь — злокачественное заболевание системы крови, которое относится к группе парапротеинемических гемобластозов. В патогенезе миеломной болезни происходит мутация плазматических клеток, с формированием их бесконтрольного деления, что создает множество клонов в костном мозге. Скопление этих злокачественных клеток образуют опухоли, преимущественно в костях (чаще в плоских: череп, таз, ребра, позвоночник). Отсюда и название — множественная миелома. Опухолевые клетки производят большое количество однотипного (моноклонального), нефункционального иммуноглобулина или его фрагментов, который называется М-белок (парапротеин). Этот белок не выполняет защитную функцию. Но накапливается в организме, вызывая повреждения. Прогноз при миеломной болезни сильно варьирует. С появлением новых методов лечения продолжительность жизни пациентов значительно увеличилась. Однако заболевание считается практически неизлечимым и цель терапии — достижение длительной ремиссии и контроль над симптомами.

Литература:

1. Волкова С.А., Боровков Н.Н. Основы клинической гематологии. Н.‑Нг.: Изд-во НижГМА, 2013. — 400 стр.

2. Грин Д., Ладлем К.А. геморрагические заболевания и синдромы. М.: Практическая медицина, 2014. — 131 стр.

3. Гематология. Руководство для врачей./Под ред. Н.Н. Мамаева.//С-Пб.:СпецЛит. 2008.–543 стр.

4. Дементьева И.И., Чарная М.А., Морозов Ю.А. Патология системы гемостаза. М.: ГЭОТАР — Медиа, 2011. — 288 стр.

5. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов у взрослых. Национальное гематологическое общество. — 2018. — 60 стр.

6. Основы клинической гематологии./Под ред. В.Г. Радченко.// С.‑Пб.: Диалект, 2003. — 304 стр.

7. Пизова Н.В. Тромбофилии: генетические полиморфизмы и сосудистые катастрофы. М.: Има — Пресс, 2013. — 248 стр.

8. Гематология. Национальное руководство./Под ред. О.А. Руковицына // М.:ГЭОТАР — Медиа, 2017 г. — 784 стр.

1. Volkova S.A., Borovkov N.N. Osnovy klinicheskoi gematologii [Fundamentals of clinical hematology]. Nizhny Novgorod: Publishing House of NizhSMA, 2013. — 400 p. (In Russ.)

2. Grin D., Ladlem K.A. Gemorragicheskie zabolevaniia i sindromy [Hemorrhagic diseases and syndromes]. Moscow: Practical Medicine, 2014. — 131 p. (In Russ.)

3. Hematology. A Guide for Physicians./Ed.N. N. Mamaev. St. Petersburg: SpetsLit, 2008. — 543 p. (In Russ.)

4. Dementieva I.I., Charnaia M.A., Morozov Iu.A. Patologiia sistemy gemostaza [Pathology of the hemostasis system]. Moscow: GEOTAR-Media, 2011. — 288 p. (In Russ.)

5. National Clinical Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Myelodysplastic Syndromes in Adults. National Hematology Society. — 2018. — 60 p. (In Russ.)

6. Fundamentals of Clinical Hematology./Ed.V. G. Radchenko. St. Petersburg: Dialect, 2003. — 304 p. (In Russ.)

7. Pizova N.V. Trombofilii: geneticheskie polimorfizmy i sosudistye katastrofy [Thrombophilias: genetic polymorphisms and vascular catastrophes]. Moscow: Ima-Press, 2013. — 248 p. (In Russ.)

8. Hematology. National Guide./Ed.O. A. Rukovitsyn. Moscow: GEOTAR-Media, 2017. — 784 p. (In Russ.)

Дата поступления рукописи в редакцию: 14.10.2025

Дата принятия рукописи в печать: 17.10.2025

Date of receipt of manuscript at the editorial office: 14.10.2025

Date of acceptance of the manuscript for publication: 17.10.2025

Миеломная болезнь (парапротеинемический гемобластоз) — это разновидность гемобластоза, основной особенностью которого является сохранение способности опухолевых клеток к дифференцировке до стадии иммуноглобулинсекретирующих клеток. Однако в связи с моноклональностью опухолевого роста все иммуноглобулины отличаются однообразием структуры (моноклональный парапротеин — Plg). Известно, что моноклональный парапротеин могут соответствовать различным вариантам нормальных иммуноглобулинов (при плазмоклеточных опухолях — Ig G, Ig A, Ig E; при лимфоклеточных — Ig M), отличаясь от них строгой однотипностью тяжелых и легких цепей, либо могут представлять структурно аномальные молекулы (субъединицы PlgM, изолированные фрагменты тяжелых цепей, свободные легкие цепи) [1].

Распространенность миеломной болезни составляет 3 случая на 100 тыс. населения в год; мужчины болеют несколько чаще. Заболевание, как правило, проявляется в пожилом возрасте. Случаи заболевания до 40 лет встречаются крайне редко (менее 3% больных).

Этиология миеломной болезни до конца не известна. Однако, по всей видимости, определенную роль может играть ионизирующее излучение. Отмечена более высокая заболеваемость среди японцев, переживших ядерную бомбардировку во время Второй мировой войны, через 20 лет латентного периода. Существует также сведения относительно генетической предрасположенности к этому виду гемобластоза. Прямые доказательства вовлечения онкогенов человека при миеломе отсутствуют. Однако высокая частота хромосомных транслокаций при В-клеточных опухолях и участие РНК типа С при формировании плазмоцитомы мыши дают возможность предполагать роль цитогенетических нарушений в патогенезе болезни [2].

Для Цитирования:
Шлопак Лев Борисович, Миеломная болезнь в практике семейного врача. Справочник врача общей практики. 2025;11.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: