Миастения — это нервно-мышечное заболевание, в основе которого лежит аутоиммунный процесс, направленный против никотиновых ацетилхолиновых рецепторов (АХР) и (или) других функционально связанных с ними молекул нервно-мышечного соединения [17]. Поскольку гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось человека находится в реципрокном отношении с иммунной системой, изменяющийся гормональный фон в период беременности оказывает влияние на иммунитет вообще и на аутоиммунные реакции в частности [3, 5], что сопровождается изменениями течения миастении в период беременности и после родов от полных ремиссий до тяжелых обострений [4, 12]. В то же время сама беременность при миастении представляет в ряде случаев серьезную проблему как для матери, так и для плода [2, 6, 13]. Вместе с тем индивидуальный риск обострений миастении на фоне общих закономерностей гормональных и иммунных сдвигов при беременности не уточнен, не раскрыты причины развития транзиторной неонатальной миастении (ТНМ) лишь у трети новорожденных при том, что трансплацентарная передача антител (АТ) происходит в 100 % [4, 9, 11–13]. В этой связи целью исследования явилось изучить механизмы влияния беременности и родов на течение миастении, определить факторы риска обострений и ТНМ.
Исследовано 194 случая течения миастении в период беременности и после родов у 159 больных в возрасте 27,3 ± 4,7 лет (от 18 до 40 лет) и средней продолжительностью заболевания 7,3 ± 5,6 лет (от 1 месяца до 29 лет). АХР-позитивная форма выявлялась в 126 (90 %), MuSK-позитивная — в 4 (3 %), дважды серонегативная — в 10 (7 %) случаях. Распределение больных по клиническим формам миастении [4]: глазная форма — 18 случаев (9 %), генерализованная — 95 (49 %), преимущественно туловищная — 53 (27 %), кранио-бульбарная — 28 (15 %). Характеристика больных по степени тяжести миастении и качеству ремиссии перед беременностью по классификации Американского фонда аутоиммунной миастении (MGFA) [15] представлена в таблице 1.
В 148 случаях больные до беременности получали лечение, в 46 (24 %) — течение миастении было «натуральным» (без лечения) вследствие пропущенного диагноза. В 28 случаях (14 %) беременность наступила уже после отмены всех препаратов по миастении. В 54 (28 %) случаях больные принимали антихолинэстеразные препараты (АХЭП), в 26 (13 %) — глюкокортикоиды (ГК), в 40 (21 %) — ГК и АХЭП. Тимэктомия проведена в 93 случаях (63 %) в среднем за 6,6 ± 4,8 лет (от 1 года до 19 лет) до беременности.