Распространенность идиопатического мегаколона неизвестна, но в целом это редко встречающееся заболевание. Оценка распространенности мегаколона затруднена отсутствием общепринятых диагностических критериев этого состояния. При ретроспективном анализе из 1600 пациентов с запором, обратившихся в Лондонский Королевский госпиталь за 10‑летний период, только у 20 были выявлены рентгенологические признаки мегаколона [1]. Умеренно выраженные формы этого состояния часто остаются нераспознанными, и, по некоторым данным, до 11% пациентов с рефрактерным запором могут иметь мегаколон [2, 3].
Пороки, вызванные нарушениями ротации и фиксации средней кишки, из которой к рождению развиваются двенадцатиперстная, тощая, подвздошная и правая половина ободочной кишки (до середины поперечной ободочной), многочисленны по видам и формам и встречаются чаще других аномалий этого отдела пищеварительного тракта. Частота незавершенного поворота кишечника, по данным литературы, колеблется от 1:500 до 1:6000 новорожденных. Мальротация кишечника встречается у новорожденных с непроходимостью желудочно-кишечного тракта с частотой от 33 до 50%. У 35–40% больных диагноз устанавливают в первую неделю жизни, в 50–60% случаев — в неонатальном периоде [4–6]. Более чем 40% случаев мальротации бывают диагностированы в первую неделю жизни и 75–85% — в первый год жизни. Частота встречаемости мальротации у взрослых колеблется от 0,0001 до 0,19%. Обычно мальротация обнаруживается у взрослых из‑за бессимптомного течения или неспецифических проявлений со сглаженной симптоматикой [7–10].
Синдром Ледда является одной из наиболее частых причин полной или частичной кишечной непроходимости в период новорожденности [11] и крайне редкой причиной кишечной непроходимости у взрослых. Синдром Ледда представляет собой симптомокомплекс, включающий наличие общей брыжейки тонкой и толстой кишки, брюшинные тяжи, фиксирующие слепую кишку к двенадцатиперстной и нарушающие пассаж по двенадцатиперстной кишке, заворот поперечной ободочной кишки [12]. Нарушение процессов ротации и фиксации кишки в эмбриогенезе ведет к образованию многочисленных пороков, для которых характерны следующие патоморфологические компоненты [13]: