Аноректальные мальформации (АРМ) — это группа врожденных пороков развития, характеризующаяся поражением дистального отдела прямой кишки и отсутствием анального отверстия в долженствующем месте [1–3].
Частота встречаемости АРМ — от 1:1500 до 1:5000 живорожденных. Чаще данная патология встречается у мальчиков (50–60%), в 60–70% у пациентов с АРМ имеются сочетанные пороки развития (дефекты сердечно-сосудистой системы, мочеполовой, нервной и т.д.). Также АРМ входят в состав ряда синдромов (VACTERL, Фразера, Куррарино и др.) [3–6].
В настоящее время патогенез аноректальных пороков развития до конца не определен [1]. Известно, что данный порок формируется на 4–8-й неделе гестации в результате аномального развития каудального отдела эмбриона, в том числе уроректальной перегородки [4]. Также важная роль отводится генетическим факторам [3, 5].
Существует множество классификаций АРМ, однако общепризнанной является Криккенбекская классификация (2005, Германия). Данная классификация включает в себя две группы: основные клинические формы, которые, в свою очередь, подразделяются в зависимости открытия ректального свища (промежностный, уретральный, пузырный, вестибулярный, а также клоака и бессвищевые формы), и редкие аномалии (ректальный мешок, H-фистула, стеноз прямой кишки и др.) [3, 5].
Лечение АРМ — только оперативное. Основной задачей хирургической коррекции является восстановление анатомии промежности — низведение прямой кишки в долженствующее место в пределах леваторного комплекса и наружного анального сфинктера. В зависимости от возраста, пола, формы АРМ и сопутствующих патологий тактика хирургической коррекции может быть как одноэтапной, так и включать себя несколько оперативных вмешательств. Одномоментной хирургической коррекции подлежат дети с ректо-перинеальными/вестибулярными свищами, которым сразу выполняется аноректопластика. У других форм порока первым этапом хирургического лечения является наложение защитной стомы.
Непосредственно аноректопластика может осуществляться разными оперативными доступами: передне- и задне-сагительным, а также видеоассистированным или брюшно-промежностным. Выбор метода хирургической коррекции зависит от формы АРМ и собственного опыта хирурга.