Мастоцитоз — редкое заболевание с различными проявлениями, связанное с патологическим увеличением количества тучных клеток (ТК) в различных тканях, включая кожу, костный мозг, ЖКТ, лимфоузлы, печень и селезенку [9]. Пациенты с мастоцитозом страдают от симптомов, возникающих в результате дегрануляции и инфильтрации тучных клеток. Заболевание сопровождается уртикарными высыпаниями, зудом, покраснением кожи, рвотой, тошнотой, диареей, гипотензией, головной болью, болью в мышцах.
В США от заболевания страдают 20–30 тыс. пациентов [10]. В РФ на 1000 пациентов приходится 0,12–1 случай мастоцитоза [1]. Заболевание может встречаться в любом возрасте и с одинаковой частотой в любой этнической группе. У 65% пациентов клинические проявления заболевания появляются в детском возрасте. У 90% детей мастоцитоз проявляется в виде изолированного кожного симптома, а у 10% — с вовлечением в процесс других органов и систем [11]. Системный мастоцитоз у взрослых, как правило, встречается на третьем-четвертом десятилетии жизни.
Мастоцитоз связан с патологическим увеличением количества тучных клеток в различных тканях и органах (инфильтрация) и последующим высвобождением медиаторов (дегрануляция мастоцитов). Тучные клетки инфильтрируют костный мозг, тем самым оказывают влияние на периферическую кровеносную и коагуляционную системы [8]. За развитие симптомов мастоцитоза отвечают такие медиаторы, как гистамин, триптаза, простагландины и лейкотриены. Эффекты гистамина появляются в результате его взаимодействия с различными гистаминовыми рецепторами, преимущественно Н1 и Н2. Активация Н1-рецепторов ведет к сокращению гладкой мускулатуры дыхательных путей и ЖКТ, увеличению проницаемости сосудистой стенки. Вследствие активации Н2-рецепторов увеличивается секреция соляной кислоты.
Для гистологической картины кожного мастоцитоза характерны поверхностные периваскулярные инфильтраты, состоящие из тучных клеток и расположенные рядом со значительно расширенными венулами поверхностного сплетения. В сосочковом слое дермы и в интерстиции верхней части ретикулярного слоя кожи определяются рассеянные тучные клетки. Отмечается гиперпигментация базального слоя.