Легочная гипертензия — группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой СН и преждевременной гибели пациентов. Легочная гипертензия — прогрессирующее гемодинамическое нарушение, характеризующееся постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления, проявляющееся повышением давления крови в легочной артерии более 25 мм рт. ст. (оценивается по данным катетеризации правых отделов сердца), приводящее к развитию правожелудочковой недостаточности [1].
В доступных исследованиях было показано, что нормальное срДЛА в покое равно 14 ± 3 ммрт. ст. с верхней границей нормы около 20 мм рт. ст. Клиническое значение срДЛА от 21 до 24 мм рт. ст. не ясно. Пациенты, имеющие давление в легочной артерии (ДЛА) в этом диапазоне, должны тщательно наблюдаться при наличии риска развития ЛАГ (то есть пациенты с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) или члены семьи пациентов с наследственной ЛАГ (НЛАГ)) [2].
Распространенность заболевания — 15–50 случаев на 1 млн человек.
Беременные с высокой легочной гипертензией составляют 0,54 % от всех госпитализированных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Является жизнеугрожающей патологией для беременной женщины. Материнская смертность при очень высокой легочной гипертензии достигает 25–56 %.
Перинатальный риск меньше материнского.
Женщины страдают идиопатической легочной гипертензией в 1,7 раза чаще, чем мужчины (особенно в возрасте 20–40 лет). Первичная легочная гипертензия составляет 0,6–3 % от всех случаев легочной гипертензии, чаще встречается у женщин (в соотношении 3: 1) [3].
Этиология развития легочной гипертензии представлена на рисунке 1.
1. По локализации первичного повышения давления:
• прекапиллярная (артериальная);
• посткапиллярная (венозная).
2. По причине повышения давления:
• первичная (эссенциальная, идеопатическая, семейная, спорадическая):