Холестаз (от др.-греч. chole — «желчь», stasis — «стояние») — это патологическое состояние, вызванное нарушением образования и оттока желчи в просвет двенадцатиперстной кишки и приводящее к накоплению желчных пигментов в паренхиме печени. Основной принцип разграничения холестазов основан на локализации причин их развития и бывает внепеченочным и внутрипеченочным [1]. Внепеченочный холестаз в большинстве случаев обусловлен обструкцией желчных протоков вне печени. При внутрипеченочном холестазе (ВПХ) обструкция внепеченочного билиарного тракта отсутствует, а непосредственными причинами являются следующие: нарушение механизмов образования желчи, транспорта желчи на уровне гепатоцитов; повреждение внутрипеченочных желчных протоков; сочетание приведенных причин [2].
Холестаз может проявляться желтухой, зудом, кожными ксантомами или симптомами, связанными с нарушением всасывания в тонкой кишке, включая дефицит питательных веществ и жирорастворимых витаминов А, D или К. Типичный лабораторный признак холестаза — повышение концентрации сывороточной щелочной фосфатазы (ЩФ) и гаммаглутамилтранспептидазы (ГГТП) — ферментов, расположенных на апикальной мембране гепатоцитов и эпителиоцитов желчных протоков [3].
В зависимости от локализации повреждений ВПХ подразделяется на следующие морфологические варианты: интралобулярный (гепатоцеллюлярный и каналикулярный) и экстралобулярный холестаз.
Причины интралобулярного ВПХ: вирусные, алкогольные, лекарственные, токсические поражения печени, доброкачественный рецидивирующий холестаз, нарушение микроэкологии кишечника, холестаз беременных, эндотоксемии, циррозы печени, бактериальные инфекции, синдром Алажилля, ВПХ, ассоциированный с общим парентеральным питанием, застойная сердечная недостаточность, метаболические и другие нарушения [4–11].
При повышении содержания желчных пигментов (билирубина) в крови ткани окрашиваются в желтый цвет. Если это видно невооруженным глазом, то говорят о желтухе. Желтуха — наиболее характерный симптом при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и системы эритропоэза. Ткани и жидкости организма избирательно связывают билирубин. Интенсивно окрашиваются кожа, конъюнктива, внутренняя оболочка кровеносных сосудов, грудное молоко в период лактации, экссудат и транссудат. Слюна, слезы, желудочный сок не окрашиваются, спинномозговая и внутриглазная жидкость — редко, роговица, хрящи и нервы — незначительно. После приема внутрь некоторых химических веществ или большого количества моркови, апельсинов, мандаринов наблюдается ложная желтуха, при которой не окрашиваются слизистые оболочки, не обесцвечивается кал и не повышается уровень билирубина в крови.