Краниофарингиомы могут формироваться в любом месте в проекции остатков краниофарингеального хода. Наиболее часто опухоли образуются в области проекции воронки гипоталамуса, но могут обнаруживаться и в носоглотке, основной кости или интравентрикулярно [13, 17, 21–23, 27].
Чаще всего краниофарингиомы проявляют себя в двух возрастных группах: у детей в 5–14 лет и составляют 5,6–13% интракраниальных образований и у взрослых в возрасте 50–74 года, составляя 2–5% [14, 28, 31].
По своей природе краниофарингиомы являются эпителиальными опухолями, но несмотря на гистологически доброкачественный вид, при полном удалении рецидивируют в 30% за 10 лет после операции [20].
Только 10% краниофарингиом имеют полностью солидное строение. Формирование различных по объему кист характерно для остальных 90%. В 60% кистозный компонент является доминирующим по объему [9].
Существуют две теории формирования краниофарингиом — эмбриогенетическая и метапластическая. В первом случае предполагается, что остатки фарингального эпителия и/или остатки кармана Ратке претерпевают опухолевую трансформацию в процессе развития аденогипофиза. Полагают, что именно так формируются адамантиноподобные краниофарингиомы, чаще проявляющиеся в детском возрасте. Второй вариант подразумевает развитие метаплазии остатков чешуйчатого эпителия, что приводит к формированию папиллярных краниофарингиом у взрослых [7, 14, 25, 36].
В НИИ нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко мы используем собственную классификацию, первоначально предложенную В.В. Греховым (1965 г.) [1], а затем детализированную J. Steno [33]. Эта классификация претерпела некоторые изменения и в настоящее время нами выделяются следующие топографические варианты краниофарингиом (рис. 1):
1) эндосупраселлярные краниофарингиомы растут в пределах седла и, как правило, смещая диафрагму, распространяются супра- и параселлярно;
2) стебельные краниофарингиомы развиваются на уровне стебля гипофиза, растут супраселлярно и дислоцируют дно третьего желудочка вверх;