Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии (АД СЦА) представляют собой клинически и генетически гетерогенную группу прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся дегенерацией мозжечка и ствола головного мозга и их путей и связей, а так же базальных ганглиев, коры головного мозга, спинного мозга и периферической нервной системы [16].
Ядром клинической картины аутосомно-доминантных атаксий является прогрессирующее расстройство координации движений , нередко в сочетании с рядом других неврологических расстройств — пирамидными и экстрапирамидными симптомами, офтальмоплегией , нарушением бульбарных и тазовых функций , амиотрофиями, полиневропатией , деменцией , дегенерацией сетчатки, атрофией зрительных нервов [5]. По окончании 2018 г. было описано 42 формы АД СЦА. Автономная дисфункция является одной из особенностей нейродегенеративных заболеваний; наиболее часто встречается при мультисистемной атрофии, болезни Паркинсона и болезни Гентингтона [7, 10, 19].
Одним из методов исследования вегетативной дисфункции является кожный симпатический вызванный потенциал (КСВП). Данная методика основана на регистрации электродермальной активности в ответ на электрический стимул. КСВП представляет соматовегетативный рефлекс, в котором выделяют три звена рефлекторной дуги: афферентное, центральное, эфферентное [2]. Тормозное влияние на КСВП оказывают лобная доля (орбитофронтальная кора), каудальное ядро моста, передняя доля мозжечка, вентромедиальная ретикулярная формация продолговатого мозга. Усиливают КСВП импульсации коры теменной и височной долей, вентролатеральной ретикулярной формации продолговатого мозга [6].
При анализе результатов КСВП оцениваются латентный период (ЛП, с), как показатель времени, характеризующий задержку синаптической реакции в спинном, головном мозге и на уровне звездчатого узла; амплитуда первой фазы (А1, мВ), характеризующая тонус парасимпатической системы или трофотропную реакцию, регулирующуюся гипоталамусом; амплитуда второй фазы (А2, мВ), характеризующая тонус симпатической системы или работу надсегментарных эрготропных механизмов[3, 4].