По всем вопросам звоните:

+7 495 274-22-22

УДК: 616–006.448 DOI:10.33920/med-10-1911-08

Клинические случаи течения миеломной болезни

Гусева Гюльдана Рауфовна канд. мед. наук, врач-гематолог, ОГАУЗ «Томская областная клиническая больница», г. Томск GGuseva301@gmail.com

Множественная миелома (миеломная болезнь, ММ) — злокачественная опухоль из плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов, продуцирующих антитела), представляет собой заболевание системы крови, относится к парапротеинемическим лейкозам. Наименование заболевание и опухолевая клетка получили в связи с преимущественной локализацией процесса в костном мозге. Этиология миеломной болезни до конца не установлена. Распространенность заболевания — 3 случая на 100 тыс. населения. В статье представлены два клинических случая миеломной болезни с полиморфными клиническими проявлениями заболевания.

Литература:

1. Волкова С. А., Боровков Н. Н. Основы клинической гематологии. — Н. Новгород: Изд-во НижГМА, 2013. — 400 с.

2. Грин Д., Ладлем К. А. Геморрагические заболевания и синдромы. — М.: Практическая медицина, 2014. — 131 с.

3. Гематология. Руководство для врачей / Под ред. Н. Н. Мамаева. — СПб.: СпецЛит. 2008. –543 с.

4. Дементьева И. И., Чарная М. А., Морозов Ю. А. Патология системы гемостаза. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 288 с.

5. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов у взрослых. Национальное гематологическое общество. — 2018. — 60 с.

6. Основы клинической гематологии / Под ред. В. Г. Радченко. — СПб.: Диалект, 2003. — 304 с.

7. Пизова Н. В. Тромбофилии: генетические полиморфизмы и сосудистые катастрофы. — М.: Има-Пресс, 2013. — 248 с.

8. Гематология. Национальное руководство / Под ред. О. А. Руковицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. — 784 с.

Множественная миелома (миеломная болезнь, парапротеинемический гемобластоз) — злокачественное В-клеточное лимфопролиферативное заболевание с клональной пролиферацией атипичных плазматических клеток в костном мозге, реже — в экстрамедуллярных очагах, синтезирующих моноклональные иммуноглобулины (IgG, IgA, IgD, IgE, IgM) и (или) легкие цепи (κ, λ), характеризующееся значительной цитогенетической, молекулярной и пролиферативной гетерогенностью и сопровождающееся гематологическими, инфекционными, костными, почечными и нередко нейрологическими осложнениями. Представляет собой разновидность гемобластоза, основной особенностью которого является сохранение способности опухолевых клеток к дифференцировке до стадии иммуноглобулин-секретирующих клеток. В связи с моноклональностью опухолевого роста все иммуноглобулины отличаются однообразием структуры (моноклональный парапротеин — Plg). Известно, что Plg могут соответствовать различным вариантам нормальных иммуноглобулинов (при плазмоклеточных опухолях — Ig G, Ig A, Ig E; при лимфоклеточных — Ig M), отличаясь от них строгой однотипностью тяжелых и легких цепей, либо могут представлять структурно аномальные молекулы (субъединицы Plg, изолированные фрагменты тяжелой цепей, свободные легкие цепи) [1].

Заболевание впервые охарактеризовано в 1844 г. S. Solly как размягчение костей и инфильтрация костного мозга. H. Bence-Jones в 1847 г. впервые описал уникальные физические характеристики белка в моче больных ММ («оксид альбумина особого свойства»), который стал носить его имя. В 1883 г. О. А. Рустицкий, а в 1889 г. O. Kahler описали опухолевые плазматические клетки. В 1929 г. М. И. Аринкин предложил прижизненное исследование пунктата грудины костного мозга для диагностики миеломы, а в 1932 г. И. А. Кассирский разработал новую конструкцию иглы для аспирации костного мозга, которая с незначительными модификациями используется и в настоящее время. В 1956 г. L. Korngold и R. Lipari показали взаимоотношение протеина Бенс-Джонса с сывороточным протеином ММ; в честь авторов названы легкие цепи κ (каппа) и λ (лямбда) протеина БенсДжонса. В 1962 г. было продемонстрировано (G. Edelman, J. Gally), что у пациентов с ММ молекула легкой цепи сывороточного иммуноглобулина и белок Бенс-Джонса в моче имеют идентичную аминокислотную последовательность.

Для Цитирования:
Гусева Гюльдана Рауфовна, Клинические случаи течения миеломной болезни. Справочник врача общей практики. 2019;11.
Полная версия статьи доступна подписчикам журнала
Язык статьи:
Действия с выбранными: